Une étude scientifique montre un lien apparent entre la déterioration cognitive et motorique chez des patients SLA

Dublin, Irelande 

Un lien apparent entre la déterioration cognitive et la progression de la maladie pourrait avoir des implications pour le diagnostic des sous-types de la maladie et l’amélioration de la recherche scientifique. 

La présence des troubles cognitives pendant la première année après le diagnostic de SLA pourrait être associée probablement avec une déterioration accelerée des fonctions musculaires, selon un groupe de rechercheurs d’Irelande. Par contre, l’absence des troubles cognitives pendant la première année pourrait être associée avec une déterioration des fonctions musculaires plus tranquille. 

La recherche fait supposer que « la vitesse de la déterioration cognitive et le modèle des troubles cognitifs varient dans le groupe des patients SLA et qu’elles sont liées avec les caractéristiques motoriques de la maladie ». Les scientifiques remarquaient que des recherches additionnelles sont nécessaires pour confirmer ces résultats. 

A peu près la moitié de tous les patients SLA montre dans un certain phase de la maladie des phénomènes des troubles cognitives et des symptômes de comportement qui y sont liés. La plupart des patients ont des symptômes si limités qu’uniquement leurs membres de famille directes y remarquent quelque chose. Un petit nombre de patients SLA rencontrent les critères pour le diagnostic de démence fronto-temporale. ( DFT ) Des patients qui ont SLA et DFT, souffrent de SLA-DFT. 

L’équipe scientifique dit que les recherches montrent que les caractéristiques de la maladie SLA peuvent être très différents et que le statut cognitif des patients pourrait être un marqueur fiable, important et cliniquement pertinent pour des variétés spécifiques de la maladie -à côté du moment des premiers symptômes et la vitesse de la progression de la maladie. Un tel marqueur peut avoir des implications pratiques pour prévoir la progression de la maladie après le diagnostic, le développement de nouveaux traitements et la conception des essais cliniques. 

L’équipe de recherche est dirigée par Orla Hardiman et est liée à l’hôpital Beaumont et le Collège Trinity à Dublin, Irelande. Leurs recherches ont été publiées le 4 avril 2013 sur internet dans la revue scientifique « Neurology ». Le rapport complet est disponible moyennant le paiement d’une rémunération et s’appelle « Cognitive Changes Predict Functional Decline in ALS A Population-Based Longitudinal Study ». 

Sur la recherche 
Des scientifiques ont visité 186 patients en Irelande qui ont reçu le diagnostic de SLA pendant la période de la recherche ( octobre 2006 jusque février 2011 ) pour rassembler des données cliniques et neuropsychologiques. 

Lors des résultats de la recherche les données des patients qui ont eu SLA suite à une mutation du gène C90RF72, ne sont pas concernées. Quoiqu’on a observé 18 patients souffrant de cette variété de SLA, ce nombre était trop limité pour une analyse détaillée, selon les rechercheurs. 

Les visites chez eux commençaient endéans 12 mois après le diagnostic et avaient lieu chaque 6 mois jusqu’au moment où les participants n’étaient plus à même de faire une activitée physique ou étaient déjà morts. 

Lors de chaque visite la gravité de la maladie a été observée à l’aide de l’échelle fonctionelle SLAFRS-R. Les fonctions cognitives étaient mesurées à l’aide d’une série complète de missions neuropsychologiques. De l’information concernant le comportement du patient a été rassemblée à l’aide d’une évaluation directe et des données reçues des soignants professionnels. 

Des 186 participants à la recherche 22 patients semblaient souffrir de SLA-DFT. Les autres étaient divisés par des rechercheurs dans 3 groupes : 

-94 personnes sans aucun défaut cognitif ; 

-47 personnes avec des dysfonctions exécutives : des difficultés recontrées en exécutant des tâches pour lesquelles du planning complex, de l’organisation et de la préparation sont indispensables ; 

-23 personnes avec une dysfonction non-executive : des irrégularités qui ne sont pas liées avec le fonctionnement exécutif comme la fonction de langue ou des problèmes de mémoire 

Concernant les résultats 
Les données montraient que les troubles cognitifs – notamment la dysfonction exécutive – qui apparaissent endéans les 12 mois après le diagnostic SLA ou SLA-DFT, sont associés à un pourcentage de chute plus élevé chez des patients qui suivaient de l’éducation supérieure et une déterioration plus rapide des fonctions motoriques. Le suivant a été détecté : 

-des participants chez lesquels pas de troubles cognitives ont été détectés lors de la première visite, subissaient une déterrioration des fonctions motoriques plus lente et tendaient à garder leurs fonctions cognitives plus longtemps ;

-des participants chez lesquels une déterioration exécutive a été constaté lors de la première visite, montraient une progression de la maladie plus rapide et plus radicale et une déterioration des domaines divers ; 

-la déterioration cognitive se déroulait plus vite chez des patients qui montraient des signes de problèmes cognitives lors de la première visite ; 

-4 de cinq participants à la recherche souffrant d’ une dysfonction exécutive développaient plus tard aussi une dysfonction non-exécutive. Par contre seulement un des cinq patients qui avaient des signes de dysfonction non exécutive développaient aussi une dysfonction exécutive plus tard. Ces changements se montraient le plus souvent avant la première visite de suivie après 6 mois. 

De l’analyse réduite des patients souffrants de la maladie SLA liée à la C9ORF72, apparaît qu’une partie proportionnellement plus grande a développé de nouveaux problèmes cognitives avant la première visite de suivie après 6 mois en comparaison avec des patients souffrants d’une autre variété de SLA. Le nombre total des gens souffrants de SLA était trop petit pour une analyse détaillée. 

Plus d’information
Vous pouvez lire plus d’information dans ‘MDA/ALS Magazine,Sept.26,2012 et Nov 1, 2011” : ALS-FTD Research Briefs : P62 Gene’s Role and Screening Tool for ALS-FTD et When the thinking parts of the brain go awry in ALS. 

Source : MDA/ALS Newsmagazine