Le dysfonctionnement comportemental neurologique dans la SLA a un effet négatif sur la survie et sur l'utilisation de la gastrotomie et la nutrition non invasive

OBJECTIF : évaluer l'effet du dysfonctionnement comportemental neurologique sur la survie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et sur l'utilisation des thérapies de prolongation de la vie dans une population.

MÉTHODES : des 132 patients diagnostiqués avec SLA dans la province de Turin, en Italie, entre le 1er janvier 2007 et le 30 juin 2008, 128 ont participé à l'étude. Le dysfonctionnement comportemental neurologique a été évalué avec l’ échelle Frontal Systems Behavior Scale (FrSBe), en utilisant les formulaires d'évaluation Family Rating forms, administrés dans les 4 mois suivant le diagnostic.

RÉSULTATS : 128 patients ont participé, 71 hommes et 57 femmes, avec un âge moyen de début de 64,7 (DS 11) ans. Quarante et un patients (32,0 %) avaient un dysfonctionnement comportemental neurologique et 9 patients(7,0 %) avaient un comportement dysexécutif isolé. La gastrotomie  et la nutrition non invasive étaient représentées avec des fréquences similaires chez les patients avec ou sans dysfonctionnement comportemental neurologique. Les patients présentant un trouble neurocomportemental avaient une survie significativement plus courte que ceux avec un score de FrSBe normal (médiane de survie, 3,3 vs 4.3 ans; p = 0,02). Les patients avec un comportement dysexécutif isolé avaient une survie plus courte que celles sans dysfonctionnement comportemental neurologique (médiane de survie, de 2,5 vs 4,5 ans; p = 0,03). Les patients présentant un trouble neurocomportemental avaient une survie plus courte après gastrotomie et alimentation non invasive, tandis que les patients avec un comportement dysexécutif isolé avaient une survie plus courte après alimentation non invasive mais pas après gastrotomie. L'effet négatif de co-morbidité de dysfonctionnement comportemental neurologique et de comportement dysexécutif isolé sur la survie est persistant sous le modèle multivariante de Cox.

CONCLUSIONS : la présence d'un dysfonctionnement comportemental neurologique ou d’un comportement dysexécutif isolé au moment du diagnostic de SLA est un prédicteur fort de la survie, partiellement lié à une efficacité réduite des thérapies de prolongation de la vie.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : Neurology