Des cliniques SLA commencent l’implantation d’un appareil d’aide respiratoire, avec l’approbation récente de la FDA (Food and Drug Administration).

Bulletin d’information du Centre Médical Cedars-Sinai

LOS ANGELES — Le Centre Médical Cedars-Sinai est le premier site sur la côte Ouest   —  et un des seuls trois sites nationaux  — à implanter un appareil qui stimule le muscle respiratoire de la poitrine et pulse de l’air dans les poumons de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA), conformément à des directives approuvées récemment par la FDA.

La maladie progressive affecte les neurones qui contrôlent les muscles du corps dans le cerveau et la moelle épinière. La plupart des patients SLA décèdent suite à des complications pulmonaires et déficits respiratoires.

Selon le Dr. Robert H. Baloh, directeur de la Section Neuromotricité du Département de Neurologie du Centre Médical Cedars-Sinai et chercheur et clinicien de pointe SLA: “ Il n’existe pour l’instant pas de remèdes pour la SLA, qui souvent occasionne la paralysie générale des patients dans un stade ultérieur. Cette assistance respiratoire est un moyen d’améliorer la qualité de vie des patients, en améliorant leur confort et, éventuellement, retardant l’usage d’un appareil de ventilation“.

La FDA a autorisé en Septembre 2011 le NeuRX Diaphragm Pacing System (DPS)® comme traitement pour les patients atteints d’hypoventilation suite à la SLA. L’incapacité d’acheminer suffisamment d’air dans les poumons (hypoventilation) entraine une diminution de l’oxygène et une augmentation du dioxyde de carbone dans le sang.

Le Centre Cedars-Sinai a implanté l’appareil chez 13 patients.  Il est constitué de quatre électrodes pour stimuler le muscle et d’une cinquième, sous-cutané, pour compléter le circuit électrique, d’un boitier connecteur et d’un stimulateur extérieur alimenté par piles. Le générateur règle les contractions du diaphragme qui créent un effet de vide dans la poitrine et acheminent l’air dans les poumons. L’air est expulsé lors de la décontraction du muscle. Ce cycle est répété 10 à 14 fois par minute.

Les Dr. Robert McKenna Jr., directeur médical de Traumatismes et Chirurgie du Thorax et directeur chirurgical du ‘Women's Guild Lung Institute’, et Dr. Harmik J. Soukiasian, directeur adjoint de Chirurgie du Thorax, ont implanté les appareils grâce à une procédure de laparoscopie minimalement invasive et ne requérant en principe qu’une seule nuit d’hospitalisation. Le générateur est programmé après l’opération pour acheminer la quantité optimale d’air pour chaque patient. L’appareil peut être utilisé en milieu hospitalier, dans un Centre de Revalidation ou à domicile et, contrairement aux appareils de ventilation externe, il est silencieux.

L’appareil de stimulation du diaphragme, développé par Synapse Biomedical Inc.,  a été implanté pour la première fois en mars 2000 et approuvé en 2008 par la FDA pour les patients atteints à la moelle épinière.

La ‘Amyotrophic Lateral Sclerosis Association’ estime à 30000 le nombre de pALS américains. L’âge moyen du diagnostic est de 55 ans, et 5600 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. L’affection est sporadique dans 90 à 95 pour cents des cas, 5 à 10 pour cents ayant un lien familial identifié.

Traduction : Fabien

Source : Rascals Foundation

Une équipe Française réexamine le potentiel du DPS

Publié par Michelle Pflumm, Ph.D.

Le NeuRX Diaphragm Pacing System. Photo: Synapse Biomedical.

Un des défis les plus importants lors du traitement de la SLA est le déficit respiratoire suite à l’affaiblissement et l’amoindrissement des muscles respiratoires. Les chercheurs développent avec acharnement des stratégies thérapeutiques pour assurer la continuité de fonctionnement des muscles respiratoires et aider les pALS à mieux respirer.

Une des stratégies potentielles, la stimulation phrénique, espère préserver le fonctionnement du diaphragme en augmentant la résistance des muscles respiratoires par l’implantation d’un appareil qui stimule régulièrement les nerfs de connexion. L’appareil, approuvé par la FDA, le NeuRX diaphragm pacing system (DPS), est disponible sur prescription pour les patients souffrant de difficultés respiratoires fréquentes (hypoventilation chronique).

Une équipe de médecins de l’Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, dirigée par le spécialiste en voies respiratoires Thomas Similowski MD PhD, estime que le NeuRX DPS pourrait profiter à beaucoup plus de pALS.  Ils supposent que l’application de l’appareil dés les premiers signaux d’affaiblissement de la capacité respiratoire pourrait accélérer le renforcement de ces muscles afin de permettre au diaphragme de fonctionner plus longtemps et même de retarder le besoin d’une ventilation non-invasive.

L’équipe française entame maintenant une étape suivante de sa stratégie thérapeutique en effectuant des tests avec des pALS. Le test clinique en double aveugle, dénommé RespiStimALS, sera effectué à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris. Tous les participants seront évalués trois fois par mois pendant deux ans. Les paramètres évalués incluront la diminution du déficit respiratoire (capacité vitale renforcée),  l’amélioration de la qualité du sommeil et le taux général de survie.

Le test devrait commencer en juin 2012.

Traduction : Fabien

Source : ALS TDI