Corrélations cognitives dans la sclérose latérale amyotrophique : une étude de population en Italie

J Neurol Neurosurg Psychiatry doi:10.1136 / jnnp-2013-307223

Abstract

Résumé

Background Il y a peu de données disponibles concernant les caractéristiques des troubles cognitifs chez les patients atteints de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) dans des études de population.

Méthodologie Entre 2009 et 2011, les patients atteints de SLA en Piémont, en Italie, ont subi une vaste série d’examens neuropsychologiques. L’état cognitif était classé comme suit : cognition normale, démence fronto-temporale (DFT-SLA ou ALS-FTD), troubles cognitifs exécutifs (ALS-ECI), troubles cognitifs non-exécutifs (ALS-NECI), troubles comportementaux (ALS-Bi), troubles cognitifs non classifiables. Nous avons également évalué 127 personnes de contrôle appariées selon l'âge et le sexe identifiées grâce aux généralistes.

Résultats Sur les 281 patients, 207 (71,9 %) ont subi les tests neuropsychologiques ; parmi eux, 19 ont été exclus de l'analyse due aux précédentes conditions influant la cognition. Quatre-vingt-onze (49,7 %) des patients étaient cognitif normaux, 23 (12,6 %) étaient ALS-FTD, 36 (19,7 %) ALS-ECI, 10 (5,5 %) ALS-NECI, 11 (6,0 %) ALS-Bi et 11 avaient des troubles cognitifs non-classés (6,0 %), 1 avait la maladie d'Alzheimer concomitante. Les patients avec ALS-FTD étaient les plus âgés, avec un niveau de scolarité inférieur et une survie plus courte que tout autre groupe cognitif. Parmi les neuf cas avec la mutation C9ORF72, six avaient ALS-FTD, deux ALS-ECI et un était cognitif normal ; un des cinq patients présentant des mutations SOD1 et un des cinq patients présentant des mutations de TARBDP avaient ALS-Bi.

Conclusions Environ 50 % des patients italiens atteints de SLA avait une certaine déficience cognitive, conformément à une précédente étude irlandaise, malgré le bagage génétique en grande partie différent dans ces deux populations. Le niveau d'instruction inférieur chez les patients avec ALS-FTD indique un rôle possible de la réserve cognitive dans les troubles cognitifs liés à la SLA. Le ALS-ECI et le ALS-NECI peuvent représenter des syndromes cognitifs discrets dans le continuum de la SLA et le FTD. 

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : PubMed