DEUX CHERCHEURS BELGES ONT RECU DES FONDS DE LA ALS ASSOCIATION

Chercheur scientifique : Elke Bogaert, Ph.d., K U Leuven, Belgique
Sujet : Identification des gènes modulateurs la maladie dans les modèles de petits animaux ayant la mutation SLA-FUS

Description : Les mutations dans le gène FUS/TLS (Fused in Sarcoma/translocated in liposarcoma) ont été décrites comme cause génétique de la SLA. On ne connaît pas le mécanisme précis par lequel ces mutations causent la maladie. Les chercheurs ont créé deux modèles de petits animaux, une mouche (drosophile) et un poisson-zèbre, afin d'étudier les mécanismes par lesquels ces protéines altèrent le fonctionnement normal des neurones moteurs et afin d'identifier des cibles thérapeutiques potentielles. Pour faire ceci, ils vont analyser la totalité du génome de la drosophile pour trouver des gènes potentiels capables de modifier les défauts observés chez cette mouche. Des gènes candidats potentiels seront étudiés ensuite dans leur modèle de poisson-zèbre. Ils ont choisi ces deux petits animaux comme modèles, car la durée de génération est courte et toute l’analyse génétique est disponible, ce qui permet d’analyser la totalité du génome dans un délai raisonnable. Au long terme ils espèrent que les gènes identifiés peuvent révéler de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles. Non seulement la mutation FUS mais également celle de laTDP-43 et de la C9orf72 sont considérées de modifier le métabolisme correct d’ARN dans les neurones moteurs, et c'est pourquoi ils espèrent que ces résultats seront utiles à tout le spectre de la SLA.

Chercheur scientifique: Ludo Van Den Bosch, Ph.d., KU Leuven et VIB, Belgique
Thème : Rôle de l'histone désacétylase 6 (HDAC6) dans la sclérose latérale amyotrophique

Description : Les défauts du transport axonale jouent un rôle important dans la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Le niveau d' de la tubuline alpha, un des éléments constitutifs des microtubules, semble jouer un rôle crucial dans la régulation du transport axonale. Les chercheurs ont supprimé le HDAC6, l' enzyme majeure de dé-acétylation de la tubuline alpha, dans un modèle murin de la SLA et ont découvert que l'apparition de la maladie restait inchangée mais que la durée de la survie augmentait significativement. Dans ce projet, ils confirmeront le rôle potentiel de l’expression du HDAC6 en déterminant si l'inhibition sélective de HDAC6 a un effet sur l'apparition de la maladie et de la survie.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : The ALS Association 

L'ALS Association annonce l’octroi d’une subvention de 4,3 millions $ pour la recherche scientifique dans la lutte mondiale contre la SLA.

L'ALS Association (USA) a annoncé avoir octroyé une nouvelle subvention de 4,3 millions $ pour la recherche. Cet octroi fait partie du programme TREAT ALS (Translational Research Advancing Therapy), avec lequel l'Association finance un portefeuille varié de recherches sur sclérose latérale amyotrophique (SLA) pour trouver des traitements et un remède à la maladie.

Selon Lucie Bruijn, Ph.d., directrice scientifique de l'Association : “Cette subvention encouragera différents aspects émergeant de la recherche pour mieux comprendre et trouver des remèdes à la SLA. Cette subvention est possible grâce à la générosité de nos donateurs et sympathisants. Nous sommes très reconnaissants pour cette générosité et la possibilité qu’elle offre de fournir cette subvention à cette importante recherche. “

Les subsides iront à des scientifiques de laboratoires dans 14 États différents des États-Unis ainsi qu’au Royaume-Uni, en Irlande, en Belgique, au Canada, en Italie, en France et en Argentine. Cette subvention soutiendra 35 nouveaux projets de recherche.

Les soutiens financiers des personnes et organisations suivantes ont permis à l'Association de subventionner ces nouveaux subsides à la recherche: Greater Philadelphia Chapter; Greater New York Chapter; The Jeff Kaufman Fund of the Wisconsin Chapter; Greater Chicago Chapter; Texas Chapter; Golden West Chapter; Greater Sacramento Chapter; Orange County Chapter; Greater San Diego Chapter; The Motor Neuron Disease Association of the United Kingdom; Jay et Toshiko Tompkins.

L'Association ALS finance aussi bien des projets initiés par des chercheurs que des bourses de recherche initiées par elle dans des domaines reconnus comme cibles prioritaires pour de nouvelles recherches par l'Association et ses conseillers scientifiques.

L'Association décerne aussi la 'The Milton Safenowitz Postdoctoraal Fellowship for ALS Research Award’. Fondé par la famille Safenowitz et ‘The Greater New York Chapter of The ALS Association’ en memoire de M. Safenowitz, qui mourut de la SLA en 1998, ces prix encouragent et aident de jeunes scientifiques prometteurs à se destiner à la recherche SLA.

L'Association poursuit également son subventionnement important au Northeast ALS Consortium (NEALS) en soutien de son projet TREAT ALS NEALS Clinical Trials Network.

Toutes ces nouvelles subventions contribueront à la recherche sur les causes de la SLA, à développer de nouveaux traitements et à concevoir des outils pour améliorer les essais cliniques de nouvelles thérapies. Plus précisément, la recherche abordera, entre autres, les modèles animaliers, la génétique, les cellules-souches et les interactions directes avec les pALS.

Traduction : Fabien

Source : The ALS Association