Points culminants du congrès annuel de la SLA 2004

Les points culminants du congrès international annuel de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et d’autres affections du neurone moteur.

Le Symposium international annuel a eu lieu à Philadelphia (USA). Plus de 700 scientifiques, prestataires de soins et aussi quelques patients étaient présents. Par le biais de plus de 100 présentations et plus de 150 affiches, des scientifiques et des prestataires de soins du monde entier, ont illustré les résultats des études. Les sujets variaient des soins optimaux au méchanisme pathologique et aux nouvelles possibilités de traitement pour les patients SLA.

Le but du Symposium consistait à communiquer les nouveaux résultats de recherche de façon rapide et ouverte à la communauté international, afin de stimuler ainsi l’étude sur un meilleur traitement pour des patients SLA et d’arriver plus vite à des résultats.

1. Etude sur les causes de la SLA

L’une des théories sur la cause de la SLA implique qu’il y a plusieurs facteurs responsables de l’apparition du processus pathologique, qui mène à la mort des neurones. La SLA serait une maladie soi-disant multi- factorielle.

L’un de ces facteurs est le suivant : certaines personnes ont une plus grande prédisposition pour la SLA en raison de certains gènes. Ces gènes ne constituent pas la cause immédiate, mais ils augmentent la prédisposition pour la SLA. On a présenté quelques gènes qui y jouent un rôle potentiel. Les équipes de recherche du UK et des USA ont constaté que les patients SLA ont plus souvent une modification dans le gène, qui peut mener à une accumulation de fer augmentée, l’haemochromatose. Il se peut que ce gène, en combinaison avec d’autres gènes et avec des facteurs d’entourage, puisse contribuer à l’apparition de la SLA. D’autres gènes qu’on a présentés et qui jouent potentiellement un rôle, sont les suivants : le gène dynactine, qui joue un rôle lors du transport de substances alimentaires et de déchets dans les pousses des neurones moteurs, et le gène HSP27, qui joue un rôle dans l’accompagnement des protéines vers le bon endroit dans la cellule.

On a aussi parlé des facteurs d’entourage qui pourraient jouer un rôle lors de l’apparition de la SLA. On croit que la nourriture joue un rôle, bien qu’on ne sache pas encore de quelles substances alimentaires il s’agit, ni l’importance du rôle de ces substances. Il y a quelques années, on a constaté un rapport potentiel entre une matière appelée BMAA et l’apparition de la SLA. Cette matière fait partie d’un régime spécial (des renards volants qui mangent une noix cyad spécifique) de personnes à Guam (une île dans L’Océan Pacifique) où l’apparition de la SLA et de la démence est très fréquente. Cette matière a aussi été découverte dans le cerveau de patients Alzheimer, en Canada. Il faut encore examiner si cette matière apparaît aussi ailleurs dans le régime.

L’effort physique constitue un autre facteur. Une étude extensive italienne auprès de footballeurs a démontré le rapport entre le nombre d’années d’exercice physique et la SLA. Pour vérifier s’il s’agit d’un véritable effet de l’exercice physique, et non d’un autre facteur, on fera encore plus d’études. Dans une étude irlandaise, il y avait également des indications d’un rapport entre l’exercice physique et la SLA.

On a aussi parlé de façon détaillée des divers processus pathologiques qui peuvent mener aux dégâts des neurones moteurs. Des théories sur des processus impliqués supportés par des expériences au niveau cellulaire, sont e.a. les suivants : une infection, une accumulation de protéines, la toxicité glutamate, un manque d’oxygène (hypoxie), des influences hormonales, un ménage d’énergie troublé du nerf et différents facteurs de croissance neurotrophiques.

2. Etude sur les soins et la qualité de vie

Les soins multi- disciplinaires (une équipe qui consiste en un infirmier, un fysiothérapeute, un logopédiste, un diététicien, etc. sous la direction d’un neurologue ou d’un médecin de révalidation) ont une influence positive sur la qualité de vie et sur la survivance des patients SLA. De l’étude, il résulte que la disponibilité des moyens a une grande influence sur le maintien de la qualité de vie des patients SLA. Les personnes restent plus longtemps actives et ne font appel aux soins que dans un stade pathologique ultérieur. Ces résultats peuvent être utiles en stimulant les différentes instances impliquées dans les soins relatifs à la SLA pour améliorer les soins et la disponibilité des moyens et des adaptations.

3. Le diagnostic

En moyenne, il y a un décalage d’une année entre le début de la manifestation de la maladie et l’établissement du diagnostic. Lors des dernières années, la durée entre le début des plaintes et l’établissement du diagnostic est restée constante. Un test diagnostique spécifique n’existe pas encore, de sorte que nous devions toujours recourir à une combinaison de symptômes et à des résultats de test déviants. Du sang, du liquide cérébral et une recherche avec aiguille dans les muscles (EMG) peuvent manifester des défauts. A l’aide de techniques de laboratoire avancées, on va à la recherche d’une combinaison de défauts dans plusieurs molécules spécifiques de la SLA- un soi- disant profil génétique ou protéine que l’on peut démontrer dans les cellules des patients. On a présenté des résultats, mais on doit encore examiner l’utilité dans la pratique médicale.

4. Etude sur le traitement de la SLA

On a présenté quelques petites études qui servaient à examiner la sécurité et le dosage. L’une de ces études concernait le traitement avec de l’oxygène hyperbarique (100% d’oxygène sous pression avec un réservoir). L’hypothèse est que ceci pourrait avoir un effet positif sur le ménage d’énergie du cellule. On a présenté une étude auprès 5 patients traités, pendant 4 semaines, 5 jours par semaine. Il se peut qu’on ait observé une amélioration de la force musculaire, bien qu’on ne puisse pas exclure un placebo ou un effet d’étude. On a besoin d’une étude plus profonde où l’on compare les résultats avec un groupe de patients sans oxygène hyperbarique, pour démontrer l’efficacité.

Il faut être prudent, vu que dans les études avec des animaux d’expérience, le traitement avec de l’oxygène démontrait des dégâts aux cellules moteurs.

Un autre traitement examiné était celui avec Coenzyme Q10 (jusqu’à 3 g/ jour, pendant 9 mois). L’idée est que le CoQ10 absorbe les soi- disant radicaux et qu’il a un effet positif sur le ménage d’énergie et sur la croissance du cellule. Dans une étude auprès 31 patients, on n’a pas observé un effet du médicament (la force des patients ne se détériorait pas plus rapidement qu’avant, ni plus rapidement en comparaison avec un groupe de patients SLA standard sans médication). Cette étude démontre bel et bien que le CoQ10 est sauf et qu’il n’a que des effets secondaires minimaux (dans la zone de l’estomac- intestin). Pour démontrer plus objectivement la présence d’un effet, on teste le médicament dans un plus grand essai.

Dans un essai randomisé contrôlé sur placebo double-aveugle, le médicament Celebrex, un bloqueur d’infection dans le cerveau, a été testé auprès 300 patients avec et sans médicament. Hélas, on n’a pas pu démontrer un effet.

Les résultats d’un médicament contre le cancer de poitrine, Tamoxifen, étaient relativement positifs. Un dosage plus élevé et un traitement à long terme semblent avoir un effet positif sur la progression pathologique, selon une petite étude. Actuellement, on est en train de préparer une plus grande étude. On a aussi discuté avec des collègues de façon extensive et on a présenté les résultats concernant les possibilités d’un traitement avec des cellules souches. On a donné un bon aperçu de la situation actuelle. L’idée général implique qu’il sera très difficile de transformer les cellules souches en des neurones moteurs, vu que les pousses doivent grandir parfois d’un mètre de la moelle épinière vers le muscle affaibli pour améliorer ainsi la force musculaire. La possibilité d’un effet positif des cellules souches est plus grande lorsque ces cellules autour de neurones moteurs malades (pas morts) sécrètent des matières qui ont une influence positive sur ces cellules, les soi- disant facteurs neurotrophiques. De cette façon, il n’est pas nécessaire que les cellules souches deviennent des neurones à part entière. Il sera important de développer des méthodes pour mettre les cellules souches au bon endroit dans le système nerveux (en cas de SLA, c’est dans le cerveau et dans la moelle épinière entière), d’une telle façon que ceux-ci restent vivants. Actuellement on fait des études sur la possibilité de manipuler génétiquement des cellules souches, avant qu’ils soient introduits dans le corps, de telle façon qu’ils sécréteront des facteurs neurotrophiques en bonnes quantités. Pour le moment on est en train d’élaborer un plan pour tester le résultat de cette étude auprès un petit groupe de patients.

Quant à la thérapie des cellules souches chez des êtres humains, très populaire aux Pays- Bas pour le moment, aucun de nos collègues étrangers ne connaisse des patients qui ont subi la thérapie et qui ont constaté une amélioration objective à long terme. Le fait que le docteur Huang n’était pas présent au Symposium était très décevant. En tant que scientifique et neurologue, on a l’obligation morale de partager de nouvelles idées quant au traitement de patients SLA avec la communauté international, de sorte que nous sachions la nature du traitement et ses effets, aussi à long terme. Uniquement de cette façon on peut trouver un meilleur traitement pour des patients SLA, lorsque nous sommes au courant des effets et des effets secondaires éventuels. Uniquement en déterminant précisément l’effet du traitement, il est possible de convaincre la communauté (le gouvernement, les sociétés d’assurance, les médecins et les patients) qu’il faut mettre à disposition un nouveau traitement efficace pour tous les patients SLA. L’Association SLA américaine (l’ALSA) a contacté le Dr. Huang et lui a demandé de déterminer l’effet de son traitement, selon les règles internationalement établis. On continuera le dialogue.

Source : VSN