La sclérose latérale amyotrophique — un modèle de propagation axonale corticofugale

Résumé
Le processus pathologique sous-jacent de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est associé à la formation d'inclusions cytoplasmiques consistant principalement en réponse transactive des phosphorylés 43 kDa de la protéine de liaison à l'ADN (pTDP-43), qui joue un rôle essentiel dans la pathogenèse de la SLA. Les données préliminaires indiquent que la participation neuronale progresse à des rythmes différents, mais d'une séquence similaire, dans différents patients atteints de SLA. Cette observation supporte le concept émergent de la propagation similaire aux prions des protéines anormales dans les maladies neurodégénératives non infectieuses. Bien que la distance entre les régions concernées est souvent considérable, les neurones touchés sont reliés par des projections axonales, indiquant que des contacts physiques entre les cellules nerveuses le long des axones sont importants pour la diffusion de la pathologie de SLA. Cet article pose comme principe que la trajectoire du modèle d'épandage est compatible avec l'induction et la diffusion de la pathologie pTDP-43 principalement à partir des projections neuronales corticales, par l'intermédiaire du transport axonal, par les contacts synaptiques avec la moelle épinière et d'autres régions du cerveau.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : Nature Reviews Neuroscience