Une enquête donne un aperçu de la vie et des priorités de traitement des personnes vivant avec la SLA

Selon les scientifiques, les mesures rapportées par les patients pourraient améliorer les interventions dans le domaine de la SLA

Selon une enquête menée dans neuf pays européens, les personnes atteintes de SLA font état de changements importants dans leur mode de vie après le diagnostic, mais conservent une qualité de vie acceptable et un faible niveau de stress.

Interrogés sur le développement de nouveaux médicaments, les participants ont le plus souvent donné la priorité aux traitements qui ralentissent la progression de la maladie ou qui aident à la respiration ou à la mobilité. Par ailleurs, il pourrait être nécessaire de mieux informer les patients sur les échelles utilisées pour surveiller la progression de la maladie ou certains symptômes.

L'étude "IMPACT-ALS: résumé des résultats d'une enquête européenne sur les personnes vivant avec la SLA" a été publiée dans la revue Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration (Sclérose latérale amyotrophique et dégénérescence frontotemporale).

La majorité des échelles utilisées pour suivre les personnes atteintes de SLA tendent à se concentrer davantage sur l'aspect clinique de la maladie, comme les symptômes moteurs qu'elle provoque et la vitesse à laquelle elle évolue. Mais l'expérience réelle du patient est souvent laissée de côté.

C'est pourquoi, afin de mieux comprendre le fardeau fonctionnel de la SLA et de s'assurer que les expériences des patients contribuent au développement de nouvelles thérapies, les chercheurs ont mis au point l'enquête européenne IMPACT-ALS.

L'enquête a recueilli les expériences de personnes vivant avec la SLA dans neuf pays européens participant au Réseau européen pour guérir la SLA: Royaume-Uni, Irlande, Allemagne, France, Espagne, Italie, Belgique, Pays-Bas et Suède.

Elle comportait des questions similaires à celles d'une précédente enquête américaine IMPACT-ALS, qui ont été adaptées et traduites dans les principales langues des pays participants.

Le questionnaire portait sur les caractéristiques démographiques, les traitements et la vie avec la SLA

Le questionnaire comprenait 36 questions regroupées en quatre sections. Le premier groupe de questions recueillait des données démographiques telles que l'âge, le sexe, l'emploi, l'état civil, le niveau d'éducation et le pays de résidence. Les deuxième et troisième sections recueillaient des informations sur la maladie et les traitements, et la quatrième section portait sur la vie avec la SLA, y compris les symptômes récents, les craintes et le niveau de stress.

Au total, 857 patients, principalement des hommes (57%), ont répondu à l'enquête. La majorité des réponses provenait d'Italie, et les taux de participation variaient de 0,2 % à 6,3% en fonction de la prévalence de la SLA dans chaque pays. Environ deux tiers des patients étaient âgés de 55 à 74 ans.

Au total, 91% des participants ont répondu aux questions concernant leurs symptômes et le diagnostic de la SLA. Pour la moitié d'entre eux, les premiers symptômes étaient apparus deux à trois ans avant l'enquête et le diagnostic formel avait été posé 1,5 à 2 ans plus tôt. Le premier symptôme le plus fréquent était la faiblesse des bras ou des jambes (60%), suivie par les chutes et les problèmes d'élocution.

Environ deux tiers des personnes interrogées savaient de quel type de SLA elles étaient atteintes: 58% des patients souffraient de SLA sporadique et 6,4% de SLA familiale, tandis que 35% ne connaissaient pas la forme de la maladie.

Par ailleurs, alors que les tests génétiques sont désormais recommandés pour toutes les personnes atteintes de cette maladie neurodégénérative, moins de la moitié des personnes interrogées se sont soumises à de tels tests. Les mutations les plus fréquentes ont été détectées dans les gènes SOD1 (15%) et C9orf72 (24%).

Plus de la moitié des patients ne connaissait pas l'échelle d'évaluation fonctionnelle de la SLA révisée (ALSFRS-R), notent les chercheurs. Il s'agit d'une mesure validée de la progression de la maladie qui évalue essentiellement la capacité d'une personne à effectuer des activités de la vie quotidienne telles que boutonner une chemise, saisir un stylo, se tourner dans son lit ou parler clairement.

Pour les patients qui connaissaient leur score ALSFRS-R, le score médian était plus élevé - indiquant une maladie moins grave et une plus grande capacité à accomplir les fonctions quotidiennes - chez les patients dont le diagnostic était le plus récent que chez ceux dont le diagnostic était plus ancien (37 contre 31).

Les symptômes de la SLA comprennent la fatigue, les troubles de l'élocution et la dépression

Au cours des deux semaines précédant l'enquête, les symptômes les plus fréquents étaient la faiblesse des membres, la fatigue et les problèmes d'élocution. D'autres symptômes tels que la douleur, la dépression ou les changements d'humeur, l'apathie et les troubles de la pensée étaient également présents chez au moins 1 patient sur 10.

Les patients ont également souvent signalé des problèmes liés aux activités physiques au cours de cette période, tels que des difficultés à marcher (67%), à manipuler des boutons ou des touches (64%) ou à se lever d'une chaise (62%).

Néanmoins, la plupart des patients ont fait état d'un niveau de stress faible à moyen au cours des deux semaines précédant l'enquête et d'une qualité de vie moyenne au cours des deux jours précédents.

Environ 82% des patients avaient des craintes liées à l'avenir, même si ces craintes étaient moins fréquentes chez les personnes diagnostiquées depuis plus longtemps (75,3%). 

Les craintes les plus fréquentes étaient de quitter la famille trop tôt, de mourir d'une insuffisance respiratoire, d'avoir une blessure, d'avoir besoin d'une ventilation invasive ou d'être isolé socialement en raison de troubles de la communication.

Les participants ont également signalé des changements dans leur vie depuis le diagnostic. En général, ils consacrent moins de temps à la plupart des activités quotidiennes et davantage à l'internet, à la lecture et à la communication avec la famille et les amis.

Options de traitement détaillées

En termes de traitement, 12% des patients avaient besoin d'une sonde d'alimentation et 22% d'une assistance respiratoire non invasive. En ce qui concerne la mobilité, plus de la moitié des patients ont suivi des séances de kinésithérapie, environ un tiers ont fait des exercices réguliers et certains ont eu besoin d'un fauteuil roulant manuel ou motorisé ou d'un déambulateur à roues.

Lorsqu'on leur a demandé ce qu'ils appréciaient le plus dans les traitements actuels et nouveaux, la plupart des patients ont répondu qu'ils voulaient des thérapies capables d'arrêter la progression de la maladie. D'autres traitements très recherchés étaient ceux qui pouvaient améliorer la respiration et la mobilité.

"Pour permettre la prestation de soins répondant aux besoins [des personnes atteintes de SLA], des travaux supplémentaires sont nécessaires pour se concentrer sur les symptômes couramment signalés ainsi que sur les symptômes que les patients souhaitent le plus voir traités", ont écrit les chercheurs. "Les résultats que nous rapportons de cette enquête soutiennent l'utilisation accrue des mesures des résultats rapportés par les patients dans les essais cliniques afin de promouvoir le développement d'interventions axées sur les patients pour améliorer la qualité de vie.

Traduction: Gerda Eynatten-Bové

Source: ALS News Today