Het klinische stadium inschatten van amyotrofische laterale sclerose op basis van de ALS Functionele Ratingschaal

Samenvatting

ALS is een progressieve neurodegeneratieve aandoening. Elk stadium van de ziekte kan worden beschreven aan de hand van een eenvoudig systeem dat is gebaseerd op het aantal gebieden van het centrale zenuwstelsel dat is aangetast. Historisch gezien heeft men nooit geprobeerd aan de hand van datasets het klinische stadium te meten, maar de mogelijkheid om de gegevens te heranalyseren per stadium zou verschillende voordelen bieden. Om die reden hebben we de mogelijkheid onderzocht om een algoritme te gebruiken, gebaseerd op de gereviseerde ALS Functionele Ratingschaal (ALSFRS-R), die algemeen wordt gebruikt in de klinische praktijk om het klinische stadium in te schatten. We ontwikkelden een algoritme om de ALSFRS-R om te zetten in het klinische stadium. ALSFRS-R-domeinen werden in kaart gebracht met betrekking tot evenwaardige CNS-gebieden. Stadium 4 wordt bereikt wanneer gastrostomie of non-invasieve ventilatie nodig blijkt, maar als vervangmiddel hebben we provisie gebruikt. We verzamelden ALSFRS-R op basis van bezoeken aan het hospitaal en vergeleken de schatting van het klinische stadium op basis van de ALSFRS-R met het eigenlijke stadium. De resultaten toonden aan dat de overeenkomst tussen de stadia volgens beide methodes uitstekend was, met een intraklassecorrelatiecoëfficiënt van 0.92 (95% betrouwbaarheidsinterval 0.88–0.94). Bij het gebruik van het algoritme deed zich geen systematische afwijking voor naar te hoge of te lage niveaus. We mogen dan ook besluiten dat we hebben aangetoond dat het klinische stadium bij ALS betrouwbaar kan worden ingeschat door gebruik te maken van de ALSFRS-R in historische data en in de huidige data waarvoor het stadium niet werd vastgesteld.

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Sparrho