De levensverwachting van Stephen Hawking, volgens het ENCALS-model

09-08-2018

Stephen W. Hawking, één van de beroemdste natuurkundigen ooit, stierf op 14 maart 2018 op 76-jarige leeftijd. Hoewel hij vooral gekend was om zijn opmerkelijke werk over zwarte gaten en quantumzwaartekracht, was hij ook een beroemde ALS-patiënt. Zijn lange overlevingsduur (van meer dan 50 jaar) na de diagnose werd een bron van speculatie.

Op basis van onze bevolkingsregisters voor amyotrofische laterale sclerose hebben we meer dan 11.000 patiënten met amyotrofische laterale sclerose voor een periode van 20 jaar gevolgd. Onze gegevens tonen aan dat ALS een heterogene ziekte is en dat in sommige gevallen de patiënten uitzonderlijk lang overleven. We hebben het klinische fenotype van professor Hawking onderzocht met behulp van ons recent gevalideerde voorspellende overlevingsmodel (het ENCALS-overlevingsmodel), dat gebaseerd is op acht predictoren. Het model werd ontworpen om overlevingskansen te genereren op basis van een samengesteld eindpunt, dat we definieerden als de dood, tracheostomie, of afhankelijkheid van non-invasieve ventilatie gedurende ten minste 23 uur per dag. Aan de hand van openbaar toegankelijke data onderzochten we of de overlevingsduur van professor Hawking even uitzonderlijk was als zijn intellectuele prestaties, dan wel of men die overlevingsduur louter op basis van zijn ziektekenmerken had kunnen voorspellen bij zijn diagnose in 1963.

We kwamen tot de bevinding dat hij een 10-jarige overlevingskans van 94% had bij de aanvang van de ziekte. De interkwartielafstand voor zijn voorspelde overlevingsduur lag tussen 1981 en 2011 (afbeelding). Tegen medio 1985, dus binnen dit interval, werd het eindpunt bereikt omdat hij tracheostomie kreeg. Daarna voorspelde het model dat hij 20% kans maakte op overleving, tot het moment van zijn dood zowat 33 jaar later. Volgens het ENCALS-overlevingsmodel was de belangrijkste factor voor de lange overlevingsduur van professor Hawking de jonge leeftijd waarop hij de ziekte kreeg. Meer dan de helft van zijn ziekteduur (d.w.z. na tracheostomie) kan echter worden toegeschreven aan de gunstige effecten van een combinatie van invasieve ventilatie en intensieve ondersteunende zorg.

Personalised survival curve

Afbeelding

Gepersonaliseerde overlevingscurve voor Stephen Hawking (A) en een vergelijking met andere ALS-patiënten (B)

(A) Aan de hand van openbaar beschikbare data van de ziektekenmerken van professor Hawking bij zijn diagnose in 1963 voorspelden we de overlevingskans zonder tracheostomie of non-invasieve ventilatie gedurende ten minste 23 uur per dag. De dikke lijn stelt de interkwartielafstand voor. De voorspellingswaarden die werden gebruikt voor het berekenen van de overlevingskans zijn samengevat in het tekstvak. (B) We vergeleken de voorspelde gemiddelde overlevingsduur van professor Hawking (pijl) met de voorspelde gemiddelde overlevingsduur van alle 11.475 patiënten die werden gerapporteerd in Westeneng en colleaga's. ALS=amyotrofische laterale sclerose. ALSFRS-R=de gereviseerde ALS functionele meetschaal. rEEC=gereviseerde El Escorial-criteria.

De modelvoorspellingen staan in scherp contrast met de levensverwachting van 2 jaar die hem bij zijn diagnose in 1963 werd gegeven. Dat zou neerkomen op de gemiddelde ziekteduur van ALS-patiënten in die periode. Hoewel het moeilijk blijft de exacte overlevingsduur te schatten, tonen onze gegevens dat voorspellingsmodellen nuttig kunnen zijn bij het verstrekken van realistische informatie voor patiënten en bij de selectie van geïndividualiseerde zorgtrajecten.

Professor Hawking was een uitzonderlijk man wiens verlengde overlevingsduur op één lijn lag met de huidige kennis van ziektevoortgang. Je mag dus, zoals hij het zelf zei, "nooit de hoop opgeven".

 

Vertaling: Bart De Becker

Bron: The Lancet Neurology

Share