L'espérance de vie de Stephen Hawking, selon le modèle ENCALS

Stephen W Hawking, l'un des physiciens les plus célèbres, est décédé le 14 mars 2018, à l'âge de 76 ans. Bien qu'il soit surtout connu pour ses travaux remarquables sur les trous noirs et la gravité quantique, il était également un patient célèbre, car atteint de la sclérose latérale amyotrophique. Après le diagnostic, sa longue survie (de plus de 50 ans) a été source de spéculations.

Grâce à nos registres de population axés sur la sclérose latérale amyotrophique, nous avons suivi plus de 11 000 patients atteints de sclérose latérale amyotrophique au cours des 20 dernières années.

Nos données montrent que la sclérose latérale amyotrophique est une maladie hétérogène et que la survie peut être exceptionnellement longue dans certains cas. Nous avons examiné le phénotype clinique du professeur Hawking en utilisant notre modèle de survie récemment validé (le modèle de survie ENCALS), qui repose sur huit prédicteurs.

Le modèle a été conçu pour générer des probabilités de survie sur la base d’un critère composite, défini par la mort, la trachéostomie ou la dépendance à la ventilation non invasive pendant au moins 23 heures par jour. En utilisant des données accessibles au public, nous avons examiné si la survie du professeur Hawking était aussi rare que ses performances intellectuelles ou si elle aurait pu être prédite uniquement sur la base des caractéristiques de sa maladie au moment du diagnostic en 1963.

Nous avons constaté qu'il avait une probabilité de survie à 10 ans de 94% au début de la maladie. L'intervalle interquartile pour sa survie prédite se situait entre 1981 et 2011 (figure). Vers le milieu de l'année 1985, qui se situe dans cet intervalle, le critère d'évaluation a été atteint parce qu'il a subi une trachéotomie.

Ensuite, le modèle prédit qu'il avait une probabilité de survie de 20%, jusqu'au moment de sa mort, 33 ans plus tard. Selon le modèle de survie d'ENCALS, le jeune âge du professeur Hawking était le facteur le plus important de sa longue survie. Cependant, plus de la moitié de la durée de sa maladie (c.-à-d. Après la trachéostomie) peut être attribuée aux avantages de l'utilisation combinée de la ventilation invasive et de soins de soutien intensifs.

Figure

Courbe de survie personnalisée pour Stephen Hawking (A) et comparaison avec d'autres patients atteints de SLA (B)

En utilisant des données publiquement disponibles sur les caractéristiques de la maladie du professeur Hawking au moment du diagnostic en 1963, nous avons prédit la probabilité de survie sans trachéostomie ou ventilation non invasive pendant au moins 23 heures par jour. La ligne épaisse représente l'IQR. Les valeurs de prédicteur utilisées pour calculer la probabilité de survie sont résumées dans l'encadré. (B) Nous avons comparé la survie médiane prédite du professeur Hawking (flèche) avec la survie médiane prévue de l'ensemble des 11 475 patients rapportés chez Westeneng et ses collègues. SLA = sclérose latérale amyotrophique. ALSFRS-R = échelle de notation fonctionnelle de la SLA révisée. rEEC = critères révisés d'El Escorial

Les prévisions du modèle contrastent fortement avec l’espérance de vie de 2 ans qui lui a été donnée après son diagnostic en 1963, à savoir la durée médiane de la maladie chez les personnes atteintes de SLA à cette époque. Bien que l'estimation des durées de survie exactes reste difficile, nos données montrent que les modèles de prédiction peuvent être utiles pour fournir des informations réalistes aux patients et pour sélectionner des parcours de soins individualisés.

Le professeur Hawking était un homme exceptionnel dont la survie prolongée était compatible avec les connaissances actuelles sur la progression de la maladie, montrant que, comme il l'a dit, "il ne faut pas perdre espoir".

Traduction : Christina Lambrecht

Source : The Lancet Neurology