Cel, basis van giftigheid in ALS

Roberta Friedman, Informatiecoördinator Onderzoeksafdeling ALSA

Wetenschappers boeken vooruitgang in het verduidelijken van de rol die elke cel in het zenuwstelsel speelt bij het veroorzaken van ALS. Op de jaarlijkse vergadering van de Society of Neuroscience in Washington, rapporteerden de onderzoekers die samenwerken met professor Don Cleveland, dat de werking in glial cellen van een mutantproteïne die gelinkt wordt aan sommige vormen van erfelijke ALS belangrijk kan zijn voor de progressie van de ziekte, terwijl zijn aanwezigheid in de motorneuronen de prikkel zou kunnen zijn.

Indien de microgliacellen de SOD1 mutatie niet maken, wordt het latere stadium van de ziekte bij de muis verlengd.

De onderzoeksgroep van Cleveland bepaalde een vroeger en een later stadium in de ziekte van de muizen die de SOD1 mutant uitdrukken. De vroege fase wordt gedefinieerd wanneer de mutantmuizen een piekgewicht bereiken en dan het gewichtsverlies begint, dat loopt op tot 10% gewichtsverlies. De latere fase is wanneer de muizen verder gewicht verliezen tot zij in het eindstadium belanden.

Het laatste stadium van de ziekte duurt langer bij muizen die niet de mutantproteïne vertonen in de microgliacellen. In feite, wordt door het verminderen van de productie van de SOD1 mutatie in de microgliacellen de levensduur van de muizen verlengd met 99 dagen, dat is een derde van hun levenstijd.

Andere bevindingen die worden gemeld door de onderzoekers van het Ludwig Instituut aan de Universiteit van Californië, stelden dat het verminderen van de productie van de mutantproteïne in de motorneuronen de overleving bij ALS muizen kan verlengen. Het latere stadium van de knaagdierenziekte en de vroege fase, allebei werden ze verlengd door de productie van de mutantproteïne te beperken in de motorneuronen.

Het feit dat de ziekte nog steeds vordert toont aan dat nog andere cellen dan de motorneuronen betrokken zijn in het proces van ALS. Verdere experimenten zullen tot doel hebben om te bepalen hoe andere celtypes, zoals spier en astrocytes, tot de storing bijdragen.

Bron: www.alsa.org