Geheugen en taal

Het is al enige tijd bekend dat sommige ALS-patiënten gedurende de ziekte moeite krijgen met het plannen van complexe handelingen en een achteruitgang van het geheugen bemerken. Ook kunnen er problemen ontstaan met het vinden van de juiste woorden. Deze functies van de hersenen worden samen ‘cognitie’ genoemd en worden gecoördineerd door de zogenaamde frontale en temporale hersenkwabben die aan de voor- en zijkant van de schedel zijn gelokaliseerd. Indien de cognitie gestoord is bij ALS-patiënten spreekt men van het frontotemporaal syndroom.

De aanwezigheid van cognitieve stoornissen kan een negatieve invloed hebben op het ziektebeloop. Er zijn aanwijzingen dat ALS-patiënten met een frontotemporaal syndroom een kortere ziekteduur hebben, wat mogelijk veroorzaakt wordt doordat zij minder vaak kiezen voor levensverlengende therapieën, zoals een PEG-sonde of beademing. Het frontotemporaal syndroom kan ook invloed hebben op de relatie met de partner. Dit is belangrijk, aangezien de partner vaak de primaire mantelzorger is. Het effect van het frontotemporale syndroom op de kwaliteit van leven van zowel de patiënt als de partner, en de belasting van de partner is nog niet voldoende onderzocht. Schattingen over het aantal patiënten met een frontotemporaal syndroom variëren van 8% (de ernstige vorm = frontotemporale dementie) tot 15-30% (de lichtere vorm, waar patiënten niet altijd last van hebben, maar partners soms wel).

Een recent artikel in een gezaghebbend Brits medisch tijdschrift beschrijft de noodzaak van het in kaart brengen van de cognitieve functies van ALS-patiënten. Dit is belangrijk voor het leveren van adequate zorg en optimale begeleiding. Het gebruik van standaard cognitieve tests kent zijn beperkingen bij ALS-patiënten. Zo is het bijvoorbeeld moeilijk om een tekening te maken als er zwakte is van de handspieren en kan een taaltest problematisch zijn als er spraakproblemen zijn. Doordat ALS-patiënten deze testen vaak niet volledig kunnen uitvoeren, kunnen de cognitieve stoornissen overschat worden. Eerder ontwikkelden onderzoekers van het AMC een gebruikersvriendelijke vragenlijst over gedragsveranderingen specifiek voor ALS. Deze wordt nu in meerdere ALS-klinieken in de VS, Italië en Frankrijk gebruikt.

Er is ook behoefte aan een korte screeningstest voor de cognitieve functies, met onder andere aandacht voor taal en geheugen, want een uitgebreid neuropsychologisch onderzoek kost zeker twee uur. Gesterkt door het succes van de vragenlijst over gedrag, gaan de onderzoekers van het AMC nu een korte screeningstest voor de cognitieve functies ontwikkelen die rekening houdt met spierzwakte en spraakproblemen.

In mei zal deze studie van start gaan waarbij onder ongeveer 200 ALS-patiënten de kwaliteit van deze nieuwe screeningstest wordt onderzocht. Dit zal deels bij patiënten thuis gebeuren. Daarnaast zal er in deze studie veel aandacht besteed worden aan de kwaliteit van leven van ALS-patiënten en hun partner, en zal er gekeken worden naar de belasting van de partner.

Referentie:
L.H. Goldstein and S. Abrahams. Changes in cognition and behaviour in amyotrophic lateral
sclerosis: nature of impairment and implications for assessment. Lancet Neurology 2013;12:368–80

Bron: ALS-Centrum Nederland