Kwetsbaarheid van motorneuronen

03-01-2013

Nieuws uit het 2012 ALS/MND Internationaal Symposium

Onderzoekers hebben in december 2012 drie lange en intensieve dagen vergaderd tijdens het International Symposium van Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) / Motor Neuron ziekte (MND) om te discussiëren over de nieuwste onderzoeken over alle aspecten van ALS. Hieronder is de samenvatting van één van deze belangrijke onderwerpen.

Waarom zijn sommige motorneuronen kwetsbaarder dan anderen?
Begrijpen waarom motorische neuronen van het oog worden gespaard kan leiden tot beschermende strategieën voor alle motorische neuronen

De meeste motorneuronen sterven af bij ALS, maar sommige lijken beter bestand te zijn tegen het ziekteproces dan andere. Dat geldt met name voor de controle op de spieren van het oog, die intact blijven tot het einde van het leven in ALS-patiënten. Wat verklaart dit verschil? En kan het eventuele aanwijzingen bieden voor het resistenter maken van andere neuronen?

Pamela Shaw, M.D., van de Universiteit van Sheffield, Verenigd Koninkrijk, heeft deze kwestie benaderd door het vergelijken van de set van genen die worden gebruikt door kwetsbare en door resistente neuronen. Ze vond dat meer dan 1700 genen "differentieel tot expressie komen," wat betekent dat het resistente neuron aanzienlijk meer of aanzienlijk minder dan het kwetsbare neuron ervan gebruik maakt. De gegevens die ze verzameld heeft, zijn online beschikbaar voor andere onderzoekers om vrij te gebruiken. De genen die onderling meest verschillend waren, betroffen functies als energiebeheer, signalering en RNA verwerking. Sommige of alle van deze veranderingen kunnen betrekking hebben op het vermogen van resistente neuronen om beter met toxische stress, veroorzaakt door teveel excitatie, een hypothetisch mechanisme in het ziekteproces ALS, om te gaan. Verdere exploratie van deze veranderingen kan meer informatie geven over mogelijke doelwitten voor nieuwe behandelingen.

Jeffrey Macklis, Ph.D., van de Harvard University in Cambridge, Massachusetts, bestudeert de ontwikkeling van het zenuwstelsel. In een breed opgezette bespreking wees hij erop dat motorische neuronen ontstaan als een afzonderlijke subset binnen het zenuwstelsel reeds vroeg in de ontwikkeling en dat "ook subtiele afwijkingen" in de vroege ontwikkeling van deze subset hen als groep kwetsbaarder maakt en later kan predisponeren voor neurodegeneratie. Door beter inzicht te krijgen in deze vroege ontwikkelings gebeurtenissen, hoopt hij een vollediger inzicht in deze kwetsbaarheden te krijgen, die kan wijzen op manieren om hun weerstand later in het leven te versterken.

 

Vertaling: ALS Liga: Anne

Bron: The ALS Association

Share