Cognitieve wijzigingen voorspellen functionele achteruitgang in ALS: een longitudinaal bevolkingsonderzoek.

Abstract

DOELSTELLING:
Bepalen of de cognitieve status bij patiënten met Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) een nuttige voorspeller is van uitputting en van motorische en cognitieve achteruitgang.

METHODEN:
Cognitieve testen werden uitgevoerd in een grote cohorte van ALS-patiënten met een longitudinaal, case-control studie ontwerp. Normatieve gegevens voor neuropsychologische testen werden gegenereerd met behulp van leeftijd-, geslacht- en opleiding-gematchte gezonde controlepersonen die ook herhaalde evaluaties deden. De gegevens werden geanalyseerd om modellen te genereren voor progressie/verspreiding.

RESULTATEN:
Honderd zesentachtig patiënten met ALS zonder C9orf72 hexanucleotide werden ingesloten. Een tweede en derde evaluatie werd uitgevoerd bij respectievelijk 98 en 46 patiënten met ALS. Een belangrijke aantasting van het functioneren bij het eerste bezoek was geassocieerd met een aanzienlijk hogere achteruitgang als gevolg van functieverlies of dood en snellere daling van motorische functie, met name achteruitgang in bulbaire functie. Achteruitgang van de cognitieve functie was sneller bij patiënten die cognitief achterstand bij de start hadden. Normale cognitieve functie bij de start werd geassocieerd met de tendens om cognitief intact te blijven, en langzamer motorisch en cognitief achteruit te gaan.

CONCLUSIES:
ALS, zonder C9orf72, wordt gekenmerkt door niet overlappende cognitieve subgroepen met een ander ziekteverloop. Deze bevindingen hebben belangrijke gevolgen voor modellen van ALS-pathogenese en voor het ontwerp van toekomstige klinische studies.

Vertaling: ALS Liga: Anne

Bron: PubMed