Les changements cognitifs prédisent le déclin fonctionnel dans la SLA: une étude longitudinale de population.

Résumé

OBJECTIF :
Déterminer si l'état cognitif chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un indicateur utile de l'attrition et le déclin moteur et cognitive.

MÉTHODES :
Un testing cognitif a été entrepris dans une grande cohorte basée sur la population des patients SLA à l'aide d'une étude longitudinale, avec cas et témoins. Les données normatives pour les tests neuropsychologiques ont été générées à l'aide de témoins appariés selon l'âge, le sexe et l'éducation qui ont également subi des évaluations répétées. Les données ont été analysées pour générer des modèles de progression et de propagation.

RÉSULTATS :
Cent quatre-vingt six patients atteints de SLA, qui n'avaient pas l’expansion C9orf72 hexanucléotide étaient inclus. Une deuxième et troisième évaluation a été entreprise chez 98 et 46 patients atteints de SLA, respectivement. L’atteinte exécutive lors de la visite initiale a été associée à des taux considérablement plus élevés d'attrition en terme d’incapacité ou de décès et un déclin plus rapide de la fonction motrice, notamment en fonction bulbaire. Le déclin des fonctions cognitives a été plus rapide chez les patients qui étaient plus atteints au départ. Une cognition normale au départ a été associée avec une tendance à demeurer cognitif et une évolution cognitive et motrice plus lente.

CONCLUSIONS :
La SLA non-associée à la C9orf72 se caractérise par des sous-groupes cognitifs avec des trajectoires différentes, ne se chevauchant pas, de maladie. Ces résultats ont des implications importantes pour les modèles de la pathogenèse de SLA et pour la conception d'essais cliniques futures.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : PubMed