Bovenste neuronen

24-11-2010

Vraag het de dokter: Bovenste neuronen

Edward Kasarkis is directeur van het multidisciplinaire ALS-Centrum van het Neurowetenschappelijk Centrum aan de Universiteit van Kentucky in Lexington, professor aan het Departement Neurologie van de Universiteit van Kentucky en Hoofd Neurologie van het Medisch Centrum voor Veteranen in Lexington KY.

Vraag: Mijn 38-jarige broer kreeg een jaar geleden een diagnose van ALS. Bij zijn vooralsnog enige bezoek aan de ALS-kliniek zei zijn dokter hem dat zijn situatie voornamelijk “de bovenste (motorische) neuronen” betreft. Wat betekent dit? Hij kan nauwelijks lopen en kan zijn handen niet gebruiken (daar zijn de symptomen mee begonnen). Zijn spraak is zo goed als verdwenen. Wat is het verschil tussen ziekte van de bovenste motorische neuronen en ziekte van de lagere motorische neuronen? Wat wordt het meest aangetast en wanneer?

Antwoord: Dit is een heel goede vraag, die het klasseren van de ziekte van uw broer betreft. Om te begrijpen wat de dokter probeerde duidelijk te maken moeten we eerst een idee hebben van enige terminologie en begrippen m.b.t. de structuur van de hersenen, het ruggenmerg en de voluntaire spieren. Dit wordt wat ingewikkeld, volg me dus goed.

Dit weet u allicht al, maar … spierzwakte bij ALS wordt veroorzaakt door degeneratie (verschrompeling), slecht functioneren en afsterven van motorische neuronen, niet door een defect in de spier zelf. Neuronen zijn zenuwcellen; motorische neuronen zijn zenuwcellen die een rol spelen bij het produceren van beweging. Om die reden wordt ALS dan ook vaak een “motorische neuronenziekte” genoemd – in het Engels MND, voor “Motor Neuron Disease”. Welnu, hoe produceren motorische neuronen beweging?

Elke beweging begint met een idee en een plan die in de hersenen geformuleerd worden: naar de boekenwinkel gaan, met de kat spelen, een biertje halen, enz… Het motorisch plan komt uiteindelijk terecht bij de motorische neuronen in de motorische cortex van de hersenen. Dit zijn de zogenaamde “bovenste motorische neuronen” (UMN is de Engelse afkorting) of de “Corticale Motorische Neuronen”. Stel dat je je rechterhand wil bewegen. De UMNs in het “handgebied” van de motorische cortex aan de linkerkant van je hersenen controleren de beweging van je rechterhand. Maar dat is pas het begin van het verhaal. Deze neuronen zijn enorme zenuwcellen waarvan de kern zich in de motorische cortex bevindt. Maar een gedeelte van het neuron bekend als “axon” strekt zich neerwaarts uit vanaf de top van de hersenen, door de hersenen heen, steekt over naar de rechterkant en maakt contact met een tweede stel van motorische neuronen in het cervicale ruggenmerg in de nekstreek. Dit ene UMN is dus in feite tussen 30 en 60 cm lang. Zoals je waarschijnlijk vermoedt zijn de spinale motorische neuronen de “lagere motorische neuronen” (LMN). Een LMN is ook heel groot. De celkern van het LMN bevindt zich in het ruggenmerg maar zijn axon verlaat het ruggenmerg, gaat in dit voorbeeld naar de arm en legt contact met de spieren in de arm die de rechterhand doen bewegen. Er zijn veel andere neuronen die een rol spelen in het tot stand brengen en het afremmen van beweging, maar de basisconstructie UMN - LMN – spier is alles wat we moeten bekijken bij ALS. Dus, om de hand te bewegen geeft de UMN een elektrisch signaal aan het LMN, dat een tweede elektrisch signaal naar de spieren stuurt, die op hun beurt gestimuleerd worden tot een samentrekkende beweging.

Hoe weten wij neurologen dat we een probleem hebben met de UMNs of de LMNs ? Een fysisch onderzoek stelt in de regel verschillende tekens en symptomen vast, afhankelijk van het feit of het om bovenste- of lagere-motorische-neuronen-degeneratie gaat. Tekens van UMN-ziekte zijn gewoonlijk spasticiteit van de spieren (stijfheid en weerstand tegen beweging), bruuske reflexen en een Babinski-teken, (een reflex die een teken is van schade aan de zenuwbanen die de hersenen en het ruggenmerg). Tekens van LMN-schade zijn zwakte, spieratrofie (verschrompeling) en fasciculaties (spiertrillingen). Deze tekens kunnen voorkomen in elke spiergroep, zoals armen, benen, torso en de bulbaire regio (het verlengde merg, tussen hersenen en ruggenmerg).

Bij het klassieke ALS ondervindt men zowel UMN- als LMN-tekens in dezelfde regio, bv. de arm. Er is echter een heel spectrum van aantasting binnen een bepaalde regio. Soms hebben mensen symptomen die vooral met UMN-ziekte geassocieerd worden, zoals buitengewone spasticiteit en trage beweging. Een EMG-test zal nochtans aanwijzingen geven voor de LMN-component van ALS. Dit is waarschijnlijk het geval met uw broer, het zgn. overwegend boven-motorische-neuronen-ALS. Een zeldzame persoon kan enkel UMN-aantasting hebben zonder enige LMN-dysfunctie. In de VS zouden we deze toestand “Primaire Laterale Sclerose” (PLS) noemen. Aan de andere kant van het MND-spectrum kan een andere persoon enkel LMN-tekens vertonen met minimale UMN-vaststellingen.

Welk type MND iemand ook heeft, de verwachting is dat de toestand zich zal doorzetten. Als zodanig zullen de patiënten allemaal te maken krijgen met mobiliteitsproblemen, problemen bij het spreken en communicatie, slikproblemen en respiratoire insufficiëntie. Nauwgezette follow-up is vereist om deze problemen te behandelen, zoals we voorheen in deze rubriek al besproken hebben.

 

Vertaling: Romain Eeckhout

Bron: The Exchange

Share