Kort onderzoek naar de diagnoses van cognitieve stoornissen bij ALS-patiënten

Mathew Solovey

Patiënten met amyotrofische lateraal sclerose (ALS) zouden sneller de hersenfunctie kunnen verliezen, eerder dan het duidelijk aantoonbaar is, waardoor hun vermogen om beslissingen te nemen omtrent hun verzorging aangetast is. Artsen hebben behoefte aan een methode om deze gevoelige veranderingen in de hersenfunctie te beoordelen, zonder de noodzaak voor uitgebreide neuropsychologische tests uit te voeren .

Penn State College of Medicine onderzoekers creëerden een kort onderzoek dat fronto-temporale ziektetekorten (FTLD) in beoordeling en het oplossen van problemen bij ALS patiënten identificeert. FTLD is een daling van de functie en gedrag in verband met de frontale en temporale kwabben van de hersenen. Naarmate de ziekte vordert, is het effect voelbaar op hoger niveau taalverwerking, aandacht, en redeneren, met een indirect effect op het geheugen. De ziekte wordt vaak gevonden bij ALS-patiënten.

"Cognitieve veranderingen bij ALS patiënten kunnen een grote impact hebben op het beheer van de ziekte, deels te wijten aan de verschillende patronen van gedragsveranderingen die zich voordoen", zei Claire Flaherty-Craig, Ph.D., assistent-professor, afdeling Neurologie. "Disfunctie zou een belangrijk obstakel kunnen betekenen als de tijd gekomen is om belangrijke beslissingen te nemen omtrent het einde van het leven, zoals het plaatsen van sondevoeding, het gebruik van een ventilator, en verduidelijking van de wilsverklaringen. Het is aangetoond dat patiënten met ALS en FTLD een slechtere prognose vertonen dan die met ALS alleen. "

Het korte onderzoek van de Penn State van het frontale en tijdelijke disfunctie syndroom (PSFTS) werd ontwikkeld voor de multidisciplinaire ALS kliniek aan de Penn State Milton S. Hershey Medical Center om patiënten met een frontale disfunctie te identificeren en werd verfijnd om drie subtypes van FTLD te onderscheiden. Het onderzoek werd toegepast bij meer dan 200 patiënten en is nu standaard bij de  zorg bij het Medisch Centrum.

Onderzoekers publiceerden hun bevindingen op de PSFTS in het tijdschrift Cognitive and Behavioral Neurology.

Achtendertig patiënten namen deel aan zowel het korte onderzoek als aan een uitgebreid neuropsychologisch onderzoek. Hieruit vertoonden dertien ALS patiënten geen eventuele tekortkomingen bij het korte onderzoek en werden geïdentificeerd als de ALS controlegroep. Bij vijfentwintig patiënten werd een tekort vastgesteld aan ten minste een deel van het korte onderzoek en geïdentificeerd als de ALS-Ci – cognitief verzwakte - groep. De onderzoekers hadden ook een groep van 18 gezonde vrijwilligers.

De PSFTS vereist slechts 15 tot 20 minuten, waarvan 20 minuten voor de beoordeling in de kliniek. De gekozen maatregelen waren die die beschouwd worden als gevoelig voor frontale en tijdelijke disfunctie, die relevant zijn voor de besluitvorming en het oplossen van problemen en relevant voor de betrokkenheid van de patiënt bij de planning van de behandeling van ALS.

"De mogelijkheid om opdagende problemen met de besluitvorming en het oplossen van problemen in de ALS-kliniek te identificeren is van cruciaal belang voor een optimale planning van de behandeling vanaf het moment van de diagnose tot de terminale fase van het ziekteproces is opgetreden", aldus Flaherty-Craig. "De PSFTS is een aanpak voor de detectie van het effect van de gedragsverandering bij de complexe cognitieve processen in een zeer vroeg stadium, wanneer gedragsveranderingen misschien te subtiel zijn om reeds een zorg uit te maken voor patiënten en naasten. Het onderzoek kan dienen als een praktische aanpak naar de evaluatie en het toezicht op de progressie van cognitieve veranderingen bij het ontstaan van FTLD en de loop van het neurodegeneratieve ziekteproces."

Vertaling: Ghislain D'amour

Bron: ALS Independence