Pathologisch lachen en huilen bij amyotrofische laterale sclerose is gekoppeld aan frontalecortexfunctie.

Hübers A¹, Kassubek J², Grön G³, Gorges M², Aho-Oezhan H², Keller J², Horn H², Neugebauer H², Uttner I², Lulé D², Ludolph AC².

Informatie over de auteurs

¹Departement Neurologie, Universitair Hospitaal Ulm, Oberer Eselsberg 45, 89081, Ulm, Duitsland.
²Departement Neurologie, Universitair Hospitaal Ulm, Oberer Eselsberg 45, 89081, Ulm, Duitsland.
³Departement Psychiatrie, Universitair Hospitaal Ulm, Leimgrubenweg 12-14, 89073, Ulm, Duitsland.

Samenvatting

Het syndroom van pathologisch lachen en huilen (PLH) wordt gekenmerkt door episodes van ongewilde uitbarstingen van emotionele expressie. Hoewel aan dit fenomeen al meer dan een eeuw wordt gerefereerd, bestaat er nog steeds geen duidelijke klinische definitie voor en hebben we nog geen duidelijk inzicht in de onderliggende pathofysiologische mechanismen ervan. In het bijzonder beschikken we nog niet over een klare definitie van de soort contextueel toepasselijke of ontoepasselijke stimuli die aanzetten tot episodes van PLH, en weten we nog steeds niet of het fenomeen het resultaat is van een gebrek aan inhibitie van de frontale cortex (de 'top-downtheorie') of te wijten is aan een veranderde verwerking van zintuiglijke vormen van input op het niveau van de hersenstam ('bottom-uptheorie'). Om een antwoord te vinden op deze vragen bestudeerden we tien patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS) die kampen met PLH en tien controlegevallen uit dezelfde leeftijds-, geslachts- en opleidingscategorie. De deelnemers werden gelijktijdig onderworpen aan emotioneel congruente dan wel incongruente visuele en auditieve stimuli en er werd hen gevraagd een score toe te kennen aan het emotionele gehalte van een aantal afbeeldingen. We maten fysiologische parameters op (hartslag, galvanischehuidrespons, activiteit van de gelaatsspieren), en legden een gestandaardiseerde zelfbeoordelingslabiliteitsscore (CNS-LS) vast. De patiënten werden in hun beoordelingspatroon negatief beïnvloed door stemmingsincongruente muziek. In vergelijking met controlegevallen werden ze meer beïnvloed door negatieve stimuli, dat wil zeggen, ze hadden een negatiever inschatting van afbeeldingen terwijl ze naar trieste muziek luisterden. De CNS-LS-score van de patiënten was beduidend hoger en bij hen vielen veranderingen in de elektromyografische activiteit van mimische spieren in diverse emotieverwekkende omstandigheden te verklaren door disfunctie van de frontale cortex. We kwamen tot het besluit dat PLH geassocieerd is met veranderde emotionele vatbaarheid en dat het fenomeen vooral wordt opgewekt door stemmingsincongruente stimuli. Daarenboven suggereren de fysiologische reacties en gedragsveranderingen dat dit fenomeen in eerste instantie een uitdrukkingsvorm is van gereduceerde remmingsactiviteit van de frontale cortex, aangezien frontale disfunctie een verklaring kan bieden voor veranderingen in de fysiologische parameters bij de groep patiënten. Volgens ons zijn deze bevindingen belangrijk voor de klinische interpretatie van emotionele reacties bij ALS-patiënten.

Vertaling: Bart De Becker

Bron: PubMed