3 variantes de la SLA décrites pour la fondation néerlandaise Princesse Beatrix

Zones du cerveau pour la pensée altérés chez les patients avec SLA

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est le membre le plus connu du groupe des maladies de la corne. Ces maladies de la corne sont des maladies des cellules nerveuses contrôlant les muscles (neurones moteurs).

Dans la SLA ces cellules nerveuses sont touchées dans le cerveau comme dans la moelle épinière. La Sclérose Latérale Primaire (SLP) est la variante dans laquelle seulement les cellules nerveuses du cerveau meurent.

Dans l’atrophie musculaire progressive de la moelle (AMPM) le problème se pose seulement avec les cellules des neurones moteurs de la moelle épinière, bien qu'il y a des indications que quelque chose est erronée dans le cerveau aussi. La distinction entre ces trois variantes n'est pas toujours évidente.

Pour son doctorat de recherche Maaike van der Graaff et ses collègues ont testé des méthodes pour essayer de faire cette distinction de façon plus claire et de déterminer comment le cerveau est affecté dans les premiers stades de ces trois variantes.

Ayant utilisé deux manières différentes d'IRM, van der Graaff et ses collègues ont trouvé des changements dans les cellules nerveuses motrices dans le cerveau des patients SLA et SLP ainsi que dans une étape ultérieure aussi chez des patients atteints de l’AMPM. Ces résultats permettent de comprendre le mécanisme des maladies diverses de la corne. En outre, les chercheurs ont découvert dans toutes les variantes également des changements dans les zones du cerveau impliquées dans la capacité de penser.

Cela s'inscrit dans la prévention des changements cognitifs (en mémoire, attention et pensée parmi d'autres) chez un grand nombre de patients avec une maladie de la corne. Ci-dessous est décrit plus en détail la recherche comme effectué.

Le cerveau dans la phase précoce de SLA et de troubles connexes

Drs. M.M. van der Graaff en Prof. M. de Visser, Academisch Medisch Centrum Amsterdam

Arrière-plan

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie des neurones moteurs, les cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière qui contrôlent les muscles.

De l’atrophie musculaire progressive de la moelle (AMPM) on ne trouve aucune preuve lors de la consultation chez le médecin au niveau du cerveau, uniquement au niveau de la moelle épinière. Cependant, il y a des indications que « sous la surface" il y a aussi un problème au du cerveau.

Dans la sclérose latérale primaire (SLP) le problème se situe seulement dans le cerveau et pas dans de la moelle épinière.

La question clé est s’il s’agit pour ces variantes dans le processus de la maladie en effet de SLA, ou elles sont réellement d'autres maladies.

Cible

Les chercheurs vont vérifier de trois façons différentes si chez ces groupes de patients le cerveau est touché de la même manière.

Ils utilisent deux méthodes d’IRM notamment le RM spectroscopie, une technique qui mesure les changements de métabolisme du cerveau et le diffusion tensor imaging (DTI).

Ils étudent aussi le réflexe de clignotement, excité par un petit courant électrique juste en dessous du sourcil. Le but est de déterminer si, après avoir donné deux chocs successivement, le réflexe de clignotement reste relativement trop élevé, comme mesure de déclenchement qui peut se produire quand il y a un problème des cellules nerveuses motrices dans le cerveau.

Résultats

Avec RM spectroscopie, les chercheurs ont découvert des dommages au niveau du cerveau chez les patients SLP et SLA. Pour les patients AMPM, cela ce produit plus tard. Avec la méthode DTI on a trouvé également des changements dans tous les troubles, avec des profils différents dans les différents troubles. Des changements ont également été trouvés dans les structures cérébrales impliquées dans la cognition. Ces résultats correspondent au fait que dans des études antérieures de légers changements dans la pensée ont été trouvé chez une proportion importante des patients. L'expérience du réflexe de clignotement après un double petit courant était déviant seulement dans le groupe PLS.

Conclusion

Des anomalies du cerveau ont été retrouvé dans toutes les variantes de la maladie aussi bien dans les régions impliquées dans la locomotion que dans la cognition.

Le réflexe de clignotement ne semble pas être assez sensible pour détecter des problèmes de cellules des neurones moteurs au début de la SLA, au contraire des techniques d'IRM.

Traduction : Ligue SLA : Georgette