L'avis de l'ALS Centrum Nederland: Recherche sur cuivre

Recherche sur cuivre chez patients SLA avec mutation SOD1

Des nouvelles recherches démontrent qu’un médicament contenant du cuivre ralentit la maladie SLA avec une mutation (défaut) au gène SOD1 chez des souris (modèle souris). La pertinence de cette étude est limitée pour les patients Néerlandais, car la mutation SOD1 y est rare. En Australie, ou cette mutation est plus fréquente, une recherche sur ce médicament sera lancée pour les patients SLA avec la mutation SOD1. Il sera examiné si il y a également un effet positif chez l’homme, comme ce fut le cas chez les souris.

Le gène SOD1

En 1993 on a découvert que des changements dans le gène SOD1 peuvent mener à l’émergence de la maladie SLA. Au monde entier ces mutations SOD1 sont présentes chez 12 à 20% des patients ayant la SLA familiale et chez 1 à 2% des patients ayant la SLA sporadique. Aux Pays-Bas les mutations SOD1 mutations sont très rares. Ces mutations existent seulement chez 1% des patients ayant la SLA familiale et encore moins chez les patients ayant la SLA sporadique.

Les mutations dans le gène SOD1 résultent au mal fonctionnement de la protéine SOD1. Cette protéine est un enzyme superoxide dismutase qui désarme des radicaux de l’oxygène dans les cellules du corps. Pour avoir un effet efficace, la protéine SOD1 doit être liée au cuivre ainsi qu’au zinc.

Etude avec modèle souris

Un modèle souris avec la variation SLA de SOD1 humaine est un des meilleures modèles SLA étudié. Ce modèle est fréquemment utilisé pour étudier l’efficacité des nouveaux traitements SLA. Chez les souris avec variations de SOD1, il a déjà été démontré que la durée de vie de ces souris peut se prolonger avec une moyenne de 20% si ces souris sont traitées avec le médicament contenant du cuivre : CuATSM. Dans un article récent de janvier de cette année-ci, les chercheurs démontrent que ce médicament a également un résultat positif avec un autre modèle souris SOD1, qui contient une mutation humaine SOD1 ainsi qu’un enzyme cuivre CCS. Normalement ces souris meurent rapidement après leur naissance, mais grâce au traitement avec le médicament avec cuivre CuATSM, ces souris ont vécu en moyenne 18 mois de plus.

Essai clinique avec patients SLA en Australie

Sur base des effets avec le modèle souris, les chercheurs veulent examiner les effets de ce médicament au cuir chez les patients SLA avec mutation génétique en SOD1. Il est attendu que le premier essai clinique avec ce médicament débutera ce printemps en Australie.

Avertissement pour suppléments alimentaires avec cuivre

Nous voulons vous avertir que le médicament CuATSM contenant du cuivre (soit le sujet de l’article), ne peut être remplacé par des suppléments alimentaires avec cuivre. Il faut être très prudent avec ces suppléments, car même des petites quantités de cuivre en plus, peuvent déjà être toxiques pour le corps humain.

Référence

Copper delivery to the CNS by CuATSM effectively treats motor neuron disease in SODG93A mice co-expressing the Copper-Chaperone-for-SOD. Williams JR, Trias E, Beilby PR, Lopez NI, Labut EM, Bradford CS, Roberts BR, McAllum EJ, Crouch PJ, Rhoads TW, Pereira C, Son M, Elliott JL, Franco MC, Estévez AG, Barbeito L, Beckman JS. Neurobiology of Disease. Volume 89, May 2016, Pages 1–9. doi:10.1016/j.nbd.2016.01.020

Auteur: Dr. Dianne van den Heuvel, post doc ALS Centrum Nederland et UMC Utrecht Hersencentrum

Traduction : Hanne-Lore Vandeuren

Source : ALS Centrum Nederland