Le blocage de l’exportation nucléaire médiatisée par SRSF peut protéger les neurones moteur dans C9orf72 SLA

Une nouvelle stratégie de traitement pourrait aider à protéger les neurones moteur dans C9orf72 SLA selon une nouvelle étude menée par Pamela Shaw de l’université de Sheffield en Angleterre. L’étude a révélé que l’appauvrissement de la protéine SR SRF1 bloquait l’exportation de transcrits répétitifs expansés dans le cytoplasme dans un modèle de cellule neuronale de la maladie, réduisant la synthèse des protéines dipeptidiques. De plus, cette approche protégeait les neurones moteur contre la toxicité médiée par les astrocytes SLA C9orf72 dérivés des patients (iAstrocytes) en co-culture. Les découvertes s’appuient sur des études antérieures menées par J.Paul Taylor de St.Jude en Tennessee et Jeff Rothstein de l’université de John Hopkins en Maryland, qui ont trouvé que la perte de composants clés du mécanisme d’exportation nucléaire réduisait la toxicité dans un modèle Drosophila de C9orf72 SLA (voir août 2015 nouvelles). L’étude est publiée le 5 juillet dans Nature Communications.

Traduction: Celestine Jans

Source : ALS Research Forum