Des caractéristiques et des résultats cliniques spécifiques à la maladie du motoneurone ont été associés à des variantes comportementales de démence fronto-temporale
12-07-2018
Résumé
Objectif :
Déterminer le phénotype moteur et les résultats chez un groupe cliniquement établi de patients atteints de maladie du motoneurone (MND) et de démence fronto-temporale (DFT).
Methode :
Cette étude clinique observationnelle et retrospective porte sur des patients répondant aux critères de MND-DFT. Une série de patients actuellement atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) a été intégrée pour comparaison. Des données démographiques, cliniques, génétiques et neuropathologiques ont été recueillies. Une analyse descriptive et comparative de ces données a ensuite été effectuée.
Resultats :
Nous avons identifié 22 patients atteints de MND-DFT. Lors du suivi, les symptômes les plus fréquemment observés étaient une faiblesse musculaire sélective des membres supérieurs distaux ainsi qu’une atrophie accompagnée de faiblesse non significative des membres inférieurs. Ces symptômes ont été identifiés chez 18 patients, et étaient associés à une dysphagie sévère chez 15 d’entre eux. En dépit de la gastrostomie, la pneumonie par aspiration était la cause de décès la plus fréquente (12/19 ; 63 %). Un tier des patients n’a pas développé de troubles du motoneurone supérieur. Une comparaison avec les cas classiques de SLA non accompagnée de démence (n = 162) a montré des résultats très différents. Un examen neuropathologique mené sur sept patients a confirmé la présence de MND et d’agrégats protéiques TDP43 chez l’ensemble des sujets.
Conclusion :
Les patients atteints de MND-DFT présentaient généralement des caractéristiques motrices spécifiques telles que la faiblesse et l’atrophie des muscles supérieurs distaux et la dysphagie, avec peu ou pas de propagation aux autres régions. Ces caractéristiques pourraient permettre d’établir des sous-groupes spécifiques de patients, ce qui est important pour la gestion, les résultats et la recherche cliniques.
Traduction : Marcia Moine
Source : PubMed
