Est-il exact de classer la SLA comme un trouble neuromusculaire ?

Michael Van Es, H. Stephan Goedee, Henk-Jan Westeneng, Tanja C.W. Nijboer & Leonard H. ban den Berg

Introduction

La sclérose latérale amyotrophique (SLA est une maladie mortelle caractérisée par la perte progressive des motoneurones supérieurs et inférieurs. La SLA a traditionnellement été classée dans le domaine des maladies neuromusculaires, qui sont un spectre unique de troubles qui affectent principalement le système nerveux périphérique. Cependant, au cours des dernières décennies, des preuves de plus en plus nombreuses ont émergé de l’implication étendue du système nerveux central. Par conséquent, on peut se demander s’il demeure exact de classer la SLA comme un trouble neuromusculaire.

Domaines couvert

Dans cette révision, les auteurs ont cherché à discuter des approches actuelles de la classification des maladies et de la manière dont nous devrions classer la SLA sur la base de nouvelles informations, issues d’études cliniques, d’imagerie, de physiopathologie, de neuropathologie et de génétique.

Opinion des experts

La SLA présente des caractéristiques cardinales d’une maladie neurodégénérative. Par conséquent, classer la SLA comme une maladie neuromusculaire au sens strict est devenu intenable. Le diagnostic de la SLA nécessite cependant une expertise neuromusculaire importante et les spécialistes neuromusculaires restent donc les mieux équipés pour évaluer cette catégorie de patients. La désignation de maladies des motoneurones comme une catégorie distincte dans la CIM-11 est justifiée et traite correctement cette question. Cependant, pour favoriser le développement d’une thérapie efficace, les domaines de la maladie des motoneurones et des troubles neurodégénératifs doivent se conjuguer.

Traduction : Gerda Eynatten-Bové

Source : Expert Review of Neurotherapeutics