Évolution clinique de la sclérose latérale amyotrophique en fonction des symptômes initiaux : une étude de 500 cas

08-04-2021

Résumé

Objectif :
Un obstacle au diagnostic précoce de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est l’aspect vague de ses premières manifestations, qui sont généralement classées en forme à dominance spinale ou bulbaire et peuvent être confondues avec d'autres maladies musculo-squelettiques. Nous avons analysé les données cliniques des patients par rapport à leurs manifestations initiales et leur pronostic à partir de l'apparition des symptômes jusqu’au diagnostic.

Matériel et méthodes :
Nous avons analysé, rétrospectivement, les dossiers médicaux des patients atteints de SLA ayant été admis en rééducation pulmonaire entre janvier 2007 et décembre 2019. Nous avons collecté des données sur le moment de l'apparition des symptômes, les premiers symptômes présentés, les opérations inutiles en raison d'une erreur de diagnostic et le temps entre l’apparition des symptômes et le diagnostic final de SLA.

Résultats :
Parmi 500 patients, des opérations inutiles ont été effectuées chez 43 d’entre eux. La durée médiane entre l'apparition des symptômes et le diagnostic de SLA chez les patients ayant subi ou non une opération était respectivement de 11 et 9 mois (p = 0,008). Lors des premières manifestations, 67,0%, 28,8% et 4,2% des patients ont présenté des symptômes à dominance respectivement spinale, bulbaire et respiratoire. L’âge médian de l'apparition des symptômes était significativement différent en fonction qu’il s’agissait de symptômes à dominance spinale, bulbaire ou respiratoire (respectivement 57,5, 60,6 et 66,7 ans ; p <0,001). Par rapport aux deux autres formes, les patients présentant des premiers symptômes à dominance respiratoire étaient tous de sexe masculin et ont montré un taux plus élevé d'intubation endotrachéale d’urgence avant le diagnostic de SLA.

Conclusion :
Les opérations inappropriées ont retardé considérablement le diagnostic de SLA. Les difficultés respiratoires peuvent représenter une proportion importante des manifestations initiales de la SLA. En comparaison avec les formes à dominance spinale et bulbaire, le début des symptômes à dominance respiratoire semble montrer une prédominance masculine, un âge plus avancé à l'apparition des symptômes et un mauvais pronostic respiratoire.

 

Traduction : S. Jardin

Source : Yonsei Medical Journal

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