SLA hétérogénéité et progression

08-01-2016

SLA hétérogénéité et progression – ALS/MND symposium, Orlando, Etats-Unis

Le symposium annuel de la SLA/Maladie neuro-motrice a eu lieu cette année à Orlando aux Etats-Unis. A l’échelle mondiale, plus de 800 scientifiques, médecins et autres soignants étaient réunis pour partager les résultats récents concernant les recherches se rapportant à ces maladies. Les médecins-chercheurs du Centre SLA néerlandais étaient également présents et vous font part de leurs constatations.

Veuillez lire ci-après le compte-rendu du médecin-chercheur Anne Visser sur la session « SLA hétérogénéité et progression » au sujet de l’hétérogénéité de la SLA.

Le chercheur-médecin, le Docteur Anne Visser

La session a été ouverte par le Professeur Al-Chalabi du Collège royal de Londres avec la question « Comment pouvons-nous rendre le système de classification plus logique ? ».

La manière dont la SLA est souvent décrite parait dépassée car il est question de plus en plus de spectres: de l’attaque principale du neurone moteur central présentant des symptômes de réflexes élevés et/ou de spasticité, en passant par l’attaque du neurone moteur périphérique comportant des symptômes d’affaiblissement ou de perte musculaire, de démence fronto-temporelle sans caractéristiques de la SLA, jusqu’à la SLA sans caractéristiques de la démence fronto-temporelle. Maintenant qu’il existe une connaissance plus vaste du spectre élargi de la participation et des symptômes, le moment est venu de la transcrire vers des classifications qui du point de vue du diagnostic, de la recherche et du patient s’avèrent logiques et pertinentes.

Le Docteur Bedlack de la Clinique Duke de la SLA aux Etats-Unis s’est concentré sur la question : « Avec quelle fréquence une phase stable ou même une amélioration des symptômes se manifeste-t-elle en cas de SLA?»

La banque de données accessible des essais cliniques concernant la SLA ((PRO-ACT) a été utilisée afin de répondre à cette question. Cette banque contient les données de nombreuses études cliniques relatives à la SLA parmi lesquelles figure l’échelle fonctionnelle de notation de la SLA (ALSFRS).

A partir des scores ALSFRS, les phases stables et les améliorations ont pu être définies. Dans le cas bien précis de 7% des patients, une phase stable de 18 mois a été reconnue. Des améliorations à long terme et persistantes ne sont pas communes. Ces découvertes peuvent s’expliquer de différentes façons et une recherche complémentaire s’impose. Il est primordial de suivre celle-ci afin d’éviter de considérer cela injustement comme le résultat du traitement. Une explication possible pourrait être que le ALSFRS ne soit pas suffisamment sensible pour déterminer la perte du neurone moteur.

La troisième présentation liée à cette session était tenue par le collègue Henk-Jan Westeneng. A travers son étude il espère obtenir une réponse à la question : « Comment pouvons-nous établir le meilleur pronostic pour chaque patient ? ».

Une présentation à partir d’une approche très clinique. Des données en provenance de plusieurs pays européens ont été utilisées. Cela en vue de renforcer les données des Pays-Bas, mais également d’examiner s’il existe des différences nationales quant à la survie et aux facteurs par rapport à celle-ci. Des caractéristiques d’ordre clinique, génétique et IRM ont été reprises dans le cadre de l’analyse. Bien que les ultimes analyses doivent être finalisées, il semblerait que les caractéristiques cliniques soient celles qui compteraient le plus afin de déterminer une survie favorable, moyenne ou négative. 

Un outil sera mis au point pouvant être employé en cas de consultation et dans le cadre de la recherche afin d’illustrer la courbe de survie.

Dr. Henk-Jan Westeneng

Patricia Andres, Docteur en physiothérapie auprès de l’Hôpital général du Massachusetts aux Etats-Unis. « Pouvons-nous faire appel à l’Accurate Test of Limb Isometric Strength (ATLIS) pour mesurer le résultat des études cliniques » ?

De nombreuses études ne sont pas concluantes dans des phases ultérieures. Ceci est décourageant au niveau du patient, car cela résulte en une perte de temps et d’argent. En tant que mesure objective de résultat dans les études cliniques, il faudrait de préférence considérer la perte du neurone moteur (manière directe de mesurer). Hélas sommes-nous contraints de prendre en compte les mesures de résultat fonctionnelles (manière indirecte de mesure) comme le ALSFRS et la capacité vitale.

A travers son étude, le docteur Andres a découvert que la mesure de la puissance musculaire à l’aide de l’ATLIS est plus fiable au point de vue mesure de changement que le ALSFRS et la capacité vitale. Elle conseille fortement d’utiliser l’ATLIS en tant que mesure de résultat dans les études cliniques.

Comme ultime intervenant, le Docteur Pinto de l’Institut de médecine moléculaire de Lisbonne a répondu à la question : « Le FVC et le SVC se valent-elles comme mesures de la fonction respiratoire ? ». 500 patients ont participé à sa recherche. Celle-ci démontre qu’il existe une bonne corrélation entre la capacité vitale mesurée dans l’expiration rapide (FVC) et celle dans l’expiration calme (SVC). Bien que la première soit techniquement plus pénible lorsque les muscles buccaux sont affaiblis, la corrélation se retrouve aussi bien chez les patients se plaignant d’un début bulbaire, que chez ceux présentant les premières plaintes au niveau des membres. Les deux peuvent être utilisées pour définir la fonction respiratoire.

 

Traduction : Eric Kisbulck

Source : ALS Centrum Nederland

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