Des scientifiques du Scripps Research Institute établissent un lien entre la progression de la SLA et l'instabilité accrue de protéines
21-10-2014
(version courte)
LA JOLLA, CA — Une nouvelle étude de chercheurs du Scripps Research Institute (IRST), Lawrence Berkeley National Laboratory (Berkeley Lab) et d'autres institutions suggère une cause pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Selon John a. Tainer : « Nos travaux soutiennent comme thèse commune que la perte de stabilité des protéines conduit à la maladie ».
Getzoff, Tainer et leurs collègues se concentrent sur les effets des mutations d'un gène codant pour une protéine superoxyde dismutase (SOD) et ont communiqué leurs conclusions dans l'édition en ligne des Proceedings of the National Academy of Sciences. L'étude démontre que les protéines qui sont associées aux formes les plus sévères de la maladie sont structurellement moins stables et plus enclin à former des agrégats.
Selon Getzoff : « Cela suggère que des stratégies pour stabiliser la protéine SOD pourraient être utiles pour traiter ou prévenir la SLA liée au SOD ».
En bref, le gène G93-SOD mutant semble avoir des structures plus souples, plus fragiles et plus susceptibles de perdre leurs particules de cuivre— et donc plus susceptibles de mal se replier et de former des agrégats
Getzoff, Tainer et d'autres chercheurs suspectent les différentes interactions de mutant SOD de provoquer l'inflammation et de perturber les systèmes de transport et d'élimination des protéines ordinaires. Cela met sous pression les neurones touchés et peut, en fin de compte, les tuer.
Getzoff explique : « Parce que les SOD mutants perdent plus facilement leur structure, ils ne parviennent pas à bien retenir et libérer leurs protéines. En identifiant ces défauts, nous pouvons fournir de nouvelles cibles pour le développement de médicaments pour le traitement de la SLA. »
Les chercheurs prévoient également de confirmer la relation entre la stabilité structurelle d’autres SOD mutants et la gravité de la SLA.
Shin déclare : « Si notre hypothèse est correcte, les thérapies futures pour le traitement de la SLA liée au SOD ne devront pas être adaptées à chaque mutation individuelle, mais s'adresser à tous. »
Traduction : Fabien
Source : HealthCanal.com
