Cellules souches embryonnaires devient de cellules de soutien

Des cellules souches embryonnaires montrent comment la SLA peut naître de cellules de soutien

Roberta Friedman, Ph.D., Research Department Information Coordinator

Bref résumé : Des expériences avec des cellules souches embryonnaires de souris montrent que les cellules de soutien du système nerveux, si mutées, peuvent tuer des neurones moteurs dans une culture de cellules, fournissant un nouvel instrument puissant pour développer une thérapie pour la SLA.

Des scientifiques financés par l’Association SLA aux laboratoires de Harvard, conduits par Tom Maniatis, Ph.D., et Kevin Eggan, Ph.D., ont publié online dans Nature Neuroscience que des neurones moteurs dérivés de cellules souches, sont tués par des cellules gliales qui sont supposées les servir.

Les cellules gliales qui normalement entourent et nourrissent des neurones moteurs, ont prouvé être mortelles si elles avaient la mutation liée à certaines formes héréditaires de la sclérose latérale amyotrophique (SLA, aussi connu comme la maladie de Lou Gehrig, qui était un joueur de baseball et qui est mort de la maladie en 1941). Ceci était vrai pour des neurones moteurs qui grandissaient avec la glia mutante dans des coupes de laboratoire, si ces neurones moteurs avaient, oui ou non, la mutation liée à la SLA.

Monica Carrasco, Ph.D., qui est une des bénéficiaires du « The Milton Safenowitz Post-Doctoral Fellowship for ALS Research », travaille avec son tuteur Maniatis et ses experts collaborateurs dans la biologie de cellules souches et de neurones moteurs à Harvard et ailleurs sur les directions de recherche qui ont abouti à ces résultats.

Toutes les cellules dans le système de test venaient de cellules souches embryonnaires de souris, ce qui permet un moyen simple d’analyser un processus complexe de la maladie. Avec cette approche basée sur des cellules souches, les chercheurs font preuve de pionnier sont avec un nouvel instrument puissant qui devrait mener à une histoire à succès thérapeutique pour une maladie désastreuse.

Les scientifiques ont pris des cellules souches de souris avec un gène humain normale, et aussi des souris avec la SOD1, une protéine défectueuse qui cause d’une façon ou d’une autre la maladie chez à-peu-près 5 pourcent des cas humains. Puisque la maladie par l’intervention de la SOD1, est cliniquement non discernable d’autres formes de la SLA, les chercheurs de la dernière décennie ont focalisé sur des souris modifiées pour produire de la protéine SOD1 mutante. Tandis que beaucoup a été appris sur le processus de la maladie, les leçons jusque-là confirment seulement la complexité du processus, et doivent maintenant céder pour une approche thérapeutique ciblée.

Maintenant, avec des cellules souches, les équipes de Harvard ont un système incroyablement simple pour approcher les complexités de la SLA.

“Nos études démontrent que des cellules gliales qui portent une mutation SOD1 humaine, ont un effet direct sur la survie de neurones moteurs et fournissent un instrument puissant pour étudier les mécanismes de dégénération neurale,” écrirent les scientifiques dans leur rapport, qui notèrent que le système dérivé de cellules souches “pourrait fournir des épreuves basées sur cellules pour l’identification de nouveaux médicaments pour la SLA. ”

Les neurones moteurs de cellules souches de souris avec la protéine mutante SOD1 montrent, en culture, les caractéristiques de la maladie au niveau cellulaire. Ils ont des dépôts anormaux de protéines, qui consistent en protéines mutantes SOD1, et des quantités augmentées de l’étiquette moléculaire que des cellules utilisent pour signaler que des protéines endommagées doivent être éloignées. De plus, les neurones moteurs des cellules souches de la souris mutante montrent l’activation de la voie vers la mort cellulaire, un autre parallèle vers ce qui se passe dans la maladie.

Un rapport traitant le même sujet dans le journal de Serge Przedborski, M.D., Ph.D., et ses collègues à l’Université de Columbia, financé par l’Association SLA, montre que la glia mutante SOD1, sécrètent une substance qui est toxique seulement pour les neurones moteurs et non pour d’autres cellules. Des recherches futures avec les nouvelles stratégies développées par ces groupes de recherche, produiront sans aucun doute un progrès important dans la recherche de thérapeutiques pour traiter la SLA effectivement. Ces efforts collaboratifs seront la clé pour le progrès futur.

Source: www.alsa.org

Traduction: Joke Mulleners