Le fardeau psychologique intense de la SLA, la force durable des personnes vivant avec la SLA et les outils que nous pouvons utiliser pour aider

Nous progressons à un rythme de plus en plus rapide dans la compréhension de la biologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Un nombre sans précédent d’essais sur la SLA sont actuellement en cours. Les médicaments qui entrent aujourd'hui en développement clinique ont beaucoup plus de chances de réussir que par le passé, comme en témoigne la quatrième approbation par la FDA d'un traitement de fond pour la SLA. Ces progrès ont apporté un optimisme remarquable dans ce domaine, mais à l’heure actuelle, nous n’avons pas de remède.
Le bilan émotionnel que la maladie impose à une personne vivant avec la SLA (pwALS) peut être grave, commençant dès l'apparition des symptômes et se poursuivant jusqu'au diagnostic et jusqu'aux stades finaux de la maladie. Bien que les cliniques multidisciplinaires de SLA puissent aider à fournir un soutien, à ce jour, aucune intervention psychologique spécifique à la SLA ne peut être proposée aux personnes atteintes de SLA.
Dans ce numéro de JCP, Lester et ses collègues1 se penchent sur ces problèmes et sur leur expérience du traitement de « Michael », un patient SLA diagnostiqué 12 ans auparavant, pour une dépression majeure récurrente et des difficultés d'adaptation liées à sa SLA dans le cadre d'un divorce en cours. Les auteurs décrivent leur travail psychothérapeutique et psychopharmacologique avec ce patient, ses gains et ses revers, ainsi que l'impact sur eux-mêmes en tant que prestataires, soulevant des questions essentielles sur le bilan émotionnel de la SLA pw et sur la manière dont les prestataires peuvent travailler ensemble pour améliorer les soins des pwALS. Les auteurs soulèvent de nombreuses questions importantes nécessitant une résolution. Quels sont les impacts émotionnels spécifiques du diagnostic et de la progression de la maladie ? Comment les progrès dans le traitement de la SLA et dans notre compréhension de la génétique impactent-ils la SLA et les porteurs de gènes asymptomatiques ainsi que leur parcours émotionnel ? Plus important encore, comment pouvons-nous, en tant qu’équipes de soins, travailler ensemble pour soutenir les personnes atteintes de SLA et leurs familles ?

Diagnostic
Un diagnostic de SLA soulève un ensemble de préoccupations jamais prises en compte jusqu'à présent par un pwALS. Recevoir un diagnostic est incroyablement émouvant, qu'il s'agisse d'un nouveau diagnostic, qui peut être totalement inattendu, ou d'une confirmation de diagnostic, qui peut éteindre la dernière lueur d'espoir d'un diagnostic alternatif et curable. Les retards dans le diagnostic peuvent également avoir un impact sur la réponse lorsque le diagnostic est finalement posé.
À mesure que nous disposons de plus de traitements pour la SLA, que nous en savons davantage sur les changements de mode de vie nécessaires pour ralentir la progression et que nous comprenons mieux la génétique de la SLA, la visite de diagnostic devient de plus en plus chargée d'informations et de choix critiques et urgents, augmentant ainsi les enjeux émotionnels.
Les PwALS racontent fréquemment leur expérience lors des visites de diagnostic comme un épisode émotionnellement traumatisant. Ils racontent souvent une profonde concentration sur de petits aspects de l'environnement, un manque relatif de souvenirs organisés de la discussion et parfois un sentiment de dépersonnalisation survenant lors ou après la visite. Les personnes PwALS peuvent également se souvenir d'avoir ressenti une énorme peur, déclenchant une réaction proche de combat ou de fuite, conduisant à des niveaux élevés d'anxiété, de dépression ou d'évitement.

Sans soutien, cette période est écrasante. Le taux de dépression et le risque de suicide peuvent être plus élevés plus tôt dans la maladie et plus près du moment du diagnostic. Nos observations cliniques nous ont également amenés à reconnaître le diagnostic comme une période de stress émotionnel énorme, où les soutiens internes et externes se renforcent ou se désintègrent et où les informations ne peuvent souvent pas être absorbées. Actuellement, nous ne savons pas quel est le soutien optimal, en raison d'un manque d'études ciblées sur le parcours émotionnel des pwALS. Pour combler le besoin de soutien, notre clinique SLA a mis en place une visite avec notre infirmière praticienne ou notre médecin SLA dans les semaines qui suivent le diagnostic pour revoir le diagnostic et les options de traitement et pour soutenir la détresse émotionnelle. Nous nous concentrons également sur la mise en œuvre des meilleures pratiques pour briser un diagnostic comme la SLA et sur la participation de neurologues en soins palliatifs pour aider à fournir des informations et des ressources de soutien qui centrent les discussions sur la qualité de vie.

Génétique
Ajouter l’incertitude des tests génétiques au diagnostic de la SLA peut accroître l’anxiété et la dépression qui peuvent entourer le diagnostic. L'anxiété, et dans certains cas la culpabilité, peuvent entourer l'identification d'une mutation causale de la SLA en raison du risque de transmission d'une mutation aux générations suivantes. De plus, à mesure que nous identifions davantage de cas de personnes atteintes de formes génétiques mendéliennes de la SLA grâce à des tests standards, nous identifions également une plus grande cohorte de personnes asymptomatiques porteuses des gènes responsables de la SLA. Cela a ouvert la voie à une nouvelle population importante pour la surveillance et la recherche et crée également une population croissante d'individus confrontés aux implications psychologiques de la découverte qu'ils sont porteurs d'un gène susceptible de causer la SLA. Des programmes de conseil psychologique spécifiques pour ces personnes n'ont pas encore été établis, bien que des études en cours soient en cours pour définir des soutiens psychologiques appropriés (par exemple, le réseau Dominant Inherited ALS et les projets ALS Families et Pre-symptomatic Familial ALS).

Progression de la maladie
La SLA est une maladie constamment évolutive, mais il existe des « plateaux » imprévisibles pendant lesquels la perte fonctionnelle est minime et des « falaises » pendant lesquels la perte fonctionnelle est rapide. La progression de la maladie est prévisible au sens général et imprévisible au sens spécifique. Les PwALS et les soignants doivent constamment ajuster leur mode de vie à une perte toujours croissante de fonction physique. Ils nous disent souvent qu’avec des efforts, ils pourraient s’adapter à leurs limitations physiques actuelles, mais que la perte constante de capacités physiques supplémentaires peut être émotionnellement difficile à expliquer.

Étant donné que la progression physique de la maladie est très variable selon les personnes atteintes de SLA et que la résilience et les soutiens psychologiques varient considérablement d'une personne à une autre, il peut être difficile d'élaborer un programme de soutien psychologique et de traitement stéréotypé pour les personnes atteintes de SLA au sens large. De plus, comme la SLA peut provoquer une faiblesse des muscles bulbaires et une dysarthrie qui en résulte, la psychothérapie peut être difficile et nécessiter des modifications pour réussir. Les structures de soutien familial et social sont très variables et évoluent à mesure que la maladie progresse et que le fardeau des soignants augmente ; Les pWALS qui manquent de soutien et sont plus isolés peuvent présenter un risque plus élevé de dépression et de suicide, bien que la littérature ne soit pas concluante. La perte d’autonomie et le développement de symptômes bulbaires peuvent contribuer à la dépression à des stades ultérieurs de la maladie.4
Les taux de dépression peuvent être plus élevés dans la population SLA au cours de l'évolution de la maladie, mais les symptômes de la dépression peuvent également se chevaucher avec les symptômes progressifs de la SLA, conduisant à une sous-reconnaissance de la dépression. Il n’est pas surprenant que les prestataires de SLA plus expérimentés soient en mesure d’estimer avec plus de précision la qualité de vie et la dépression que leurs homologues moins expérimentés. L'évaluation de l'humeur peut également être compliquée par la présence d'un affect pseudobulbaire, qui provoque des pleurs incontrôlés, même sans dépression sous-jacente. 9 La fatigue, l'un des symptômes les plus courants de la SLA, peut également imiter certains symptômes de la dépression. Le risque de suicide chez les personnes atteintes de SLA est plus élevé que dans la population générale, peut-être six fois plus élevé que dans certaines études.3

D'après notre expérience, pour les pwALS sans anxiété ou dépression préexistantes, la psychopharmacologie pour les nouveaux symptômes peut être assez efficace, même avec de faibles doses d'ISRS ou d'IRSN. Pour les personnes ayant des antécédents de trouble dépressif majeur, d’anxiété généralisée ou d’autres maladies mentales, la collaboration entre les prestataires de SLA et les psychopharmacologues est utile et peut constituer un modèle pour une collaboration plus large.

Voie à suivre
Après avoir identifié certains des défis émotionnels et psychiatriques importants auxquels sont confrontés les pwALS, il est clair que des programmes de soutien psychiatrique et psychologique bien conçus et individualisés pourraient bénéficier aux pwALS. Le défi consiste maintenant à développer des modèles thérapeutiques qui respectent les limitations physiques imposées par la SLA, les besoins psychologiques des personnes souffrant de SLA et de leurs soignants, ainsi que les outils psychopharmacologiques les plus sûrs et les plus efficaces pour les personnes souffrant de SLA. Une communication continue entre les prestataires de traitement de la SLA et les psychiatres et psychologues aidera à adapter les thérapies à chaque personne et à répondre à la nature évolutive de la maladie.
Les ressources limitées sont un facteur à prendre en compte dans l'élaboration d'un programme réussi. Les coûts des cliniques multidisciplinaires sont élevés. De nombreuses thérapies psychiatriques telles que la thérapie cognitivo-comportementale sont peu remboursées. Les prestataires de soins de santé mentale sont rares. Les PwALS et leurs familles sont souvent soumis à de fortes pressions financières et temporelles. La mise en œuvre de la télésanté peut aider. Dans certains cas, les conseillers en génétique joueront également un rôle essentiel dans ces collaborations. Un dépistage psychologique plus précoce et l’identification de symptômes ou de maladies psychiatriques préexistants peuvent aider à identifier les personnes SLA les plus à risque de problèmes de santé mentale. Le dépistage pourrait consister en des conversations cliniques ou en des enquêtes spécifiques à la SLA sur la dépression et l'anxiété pour aider à susciter des références précoces. Enfin, la sensibilisation est essentielle. Créer du matériel pour sensibiliser les prestataires de soins de santé mentale à la SLA pourrait les aider à se préparer aux défis et aux opportunités à venir. Des rapports de cas comme celui-ci peuvent accroître la sensibilisation et la compréhension du problème, et des tests plus systématiques de modèles de thérapie proactifs contribueront également à améliorer les soins.
Les Drs Lester et Vitolo soulignent de manière poignante que la maladie a également un impact sur ceux d'entre nous qui soignent et s'occupent de la SLA. En tant que prestataires, nous sommes accueillis dans les conversations les plus privées d’un individu et témoignons des plus grands défis auxquels une personne sera jamais confrontée, en lui offrant toute l’aide que nous pouvons, tout en sachant que nous aimerions faire bien plus. En tant que chercheurs cliniques sur la SLA, nous voyons les progrès scientifiques à venir et pouvons participer à la quête pour vaincre la SLA, qui nous remonte le moral. Peut-être tout aussi important, en tant que cliniciens de la SLA, nous constatons la beauté et la force de l’esprit humain face à une grande adversité que peu d’autres voient. La question n’est plus : « Comment pouvons-nous faire ce travail ? » mais plutôt : « Comment pourrions-nous ne pas le faire ?

Traduction: Eric Kisbulck
Source: Psychiatrist.com