De zware psychologische last van ALS, de kracht van de patiënten en manieren om hen te helpen

We krijgen steeds meer en steeds sneller inzicht in de biologische aspecten van amyotrofische laterale sclerose (ALS). Er is nog nooit zoveel onderzoek verricht. De geneesmiddelen die momenteel klinisch worden ontwikkeld, hebben meer kans op slagen dan vroeger. Dat wordt gestaafd door het feit dat het FDA nu al een vierde ziektewijzigende therapie heeft goedgekeurd. Er heerst dan ook optimisme, maar een remedie blijft voorlopig uit. 

ALS kan voor de patiënt (pwALS) emotioneel enorm belastend zijn, vanaf de eerste symptomen en de diagnose tot de laatste fase. En hoewel multidisciplinaire ALS-klinieken enige ondersteuning kunnen bieden, bestaan er momenteel geen psychologische interventies die specifiek zijn toegesneden op ALS. 

In dit nummer van JCP worstelen Lester en collega1 met deze problemen en belichten ze de behandeling van ‘Michael’, een pwALS die 12 jaar geleden zijn diagnose kreeg en nu kampt met vlagen van depressie en aanpassingsmoeilijkheden naar aanleiding van zijn scheiding. De auteurs beschrijven hun psychotherapeutisch en psychofarmakologisch werk met deze patiënt, diens vorderingen en tegenslagen, en de impact op henzelf. Dit werpt vragen op over de emotionele last die pwALS te verduren krijgen en over manieren om de zorg te verbeteren. De auteurs stellen een aantal prangende vragen. Wat is de specifieke emotionele impact van de diagnose en het ziekteverloop? Welke invloed hebben verbeterde ALS-behandelingen en ons inzicht in de genetica van de ziekte op pwALS en asymptomatische gendragers en hun emoties? En vooral, hoe kunnen we als zorgverstrekkers samenwerken om de pwALS en hun families te ondersteunen? 
 
Diagnose 

Een diagnose met ALS roept onvermoede vragen op voor de pwALS. Ze is emotioneel erg ingrijpend — of het nu gaat om een eerste diagnose of om de bevestiging van een diagnose, die het laatste sprankeltje hoop kan wegnemen. Een laattijdige diagnose heeft eveneens een impact. 

Tegenwoordig beschikken we over meer therapieën, weten we meer over de veranderingen qua levensstijl die vereist zijn om het ziekteproces te vertragen en hebben we een beter inzicht in de genetica van ALS, en een diagnostisch bezoek wordt steeds vaker bepaald door kritischer en tijdgevoeliger informatie en keuzes, hetgeen de emotionele inzet verhoogt. 
PwALS omschrijven tijdens diagnostische bezoeken hun ervaringen vaak als emotioneel traumatische episodes. Ze zijn vaak gebiologeerd door schijnbaar onbeduidende aspecten in hun omgeving, kunnen zich de discussie vaak niet meer helder voor de geest halen en ervaren het hele gebeuren soms als depersonaliserend. PwALS zijn ook vaak heel angstig, weten daardoor niet goed of ze moeten terugvechten of vluchten, en raken daardoor overmand door een groot gevoel van onbehagen, door depressieve gevoelens en door ontwijkend gedrag. 

Zonder ondersteuning is deze periode overweldigend. Tijdens de vroege stadia van de ziekte en rond de tijd van de diagnose bestaat er een grotere kans op depressie en zelfmoordneigingen.  Tevens blijkt uit onze klinische observaties dat de diagnose enorm veel emotionele spanning teweegbrengt. De interne en externe ondersteuning gaat dan ofwel sterker worden ofwel desintegreren en de pwALS heeft moeite informatie te verwerken. Momenteel hebben we geen beeld van hoe optimale ondersteuning er moet uitzien. Daarvoor ontberen we specifieke studies over de emotionele reis van de pwALS.  Om aan de nood aan ondersteuning tegemoet te komen, heeft onze ALS-kliniek een bezoek aan de zorgkundige of arts geïmplementeerd in de eerste weken die volgen op de diagnose, om de diagnose te evalueren, de behandelingsopties te overlopen en de emotionele spanning op te vangen. We spitsen ons ook toe op goede praktijken om het slechte nieuws te brengen en we plaatsen de levenskwaliteit in de schijnwerpers door palliatieve neurologische zorgverstrekkers bij de discussie te betrekken. 

 
Genetica 

De onzekerheid van genetische tests naar aanleiding van de diagnose zal de onrust en depressie vaak alleen maar vergroten. Gevoelens van onrust, en in sommige gevallen schuldgevoelens, kunnen het resultaat zijn van de identificatie van een ALS-veroorzakende mutatie omdat deze mutatie kan worden doorgegeven aan volgende generaties. Bovendien identificeren we ook een groter cohort van asymptomatische mensen die ALS-veroorzakende genen dragen omdat we aan de hand van standaard genetische tests meer gevallen identificeren van mensen met Mendeliaanse vormen van ALS. Zodoende kunnen we een belangrijke nieuwe populatie gaan opvolgen en onderzoeken, maar dat betekent ook dat er een steeds groeiende populatie is van individuen die geconfronteerd worden met de psychologische implicaties van het feit dat ze een potentieel ALS-veroorzakend gen dragen. Er bestaat nog geen specifieke psychologische begeleiding voor deze individuen, hoewel een aantal lopende studies zich op het probleem toelegt (bijvoorbeeld de Dominant Inherited ALS Network- en ALS Families and Pre-symptomatic Familial ALS-projecten). 

Ziekteverloop 

ALS is een slopende progressieve ziekte, maar er doen zich onvoorspelbare ‘plateaus’ voor van minimaal functioneel verlies en ‘klippen’ met snel functioneel verlies. Het ziekteverloop is over het algemeen voorspelbaar en specifiek gezien onvoorspelbaar. PwALS en hun mantelzorgers moeten hun levensstijl voortdurend aanpassen aan de voortdurende fysieke aftakeling. Ze vertellen ons vaak dat ze zich mits een inspanning kunnen aanpassen aan hun huidige fysieke beperkingen, maar dat de fysieke aftakeling emotioneel belastend kan zijn. 

Het ziekteverloop en de psychologische veerkracht van de pwALS, alsmede de ondersteuning die geboden wordt, variëren sterk en het is dan ook moeilijk stereotype ondersteuning en behandelingen te voorzien. Omdat ALS bovendien bulbaire spierzwakte en de resulterende dysarthrie kan veroorzaken, vormt psychotherapie vaak een hele uitdaging en zijn er succesvolle koerswijzigingen nodig. De familiale en sociale ondersteuningsstructuren variëren sterk en evolueren naarmate de ziekte voortschrijdt en de last voor de mantelzorgers toeneemt. PwALS die geen ondersteuning krijgen en meer geïsoleerd leven, lopen een hoger risico op depressie en zelfmoordneigingen, hoewel de literatuur hier geen uitsluitsel over geeft.  Bovendien kunnen het verlies van autonomie en de ontwikkeling van bulbaire symptomen in een later stadium van de ziekte depressieve gevoelens stimuleren.4 

Naarmate de ziekte vordert, zijn de pwALS vaak depressiever, maar de depressiesymptomen overlappen vaak met progressieve ALS-symptomen, zodat de depressiefactor wordt onderschat.  Het is geen verrassing dat meer ervaren ALS-providers de levenskwaliteit en de gevoelens van depressie beter kunnen inschatten dan minder ervaren ALS-providers. Het evalueren van de stemming kan ook worden bemoeilijkt door de aanwezigheid van een pseudo-bulbair affect, wat aanleiding geeft tot oncontroleerbare huilbuien, zelfs als er geen depressieve gevoelens aan ten grondslag liggen.9 Tevens kan vermoeidheid, één van de meest gangbare ALS-symptomen, bepaalde symptomen van depressie imiteren. Ook het risico op zelfmoord ligt hoger bij pwALS dan bij de brede bevolking, volgens sommige studies tot 6 keer hoger.3 

De ervaring leert ons dat psychofarmakologie bij pwALS die geen geschiedenis hebben van onrust of depressie in geval van nieuwe symptomen heel succesvol kan zijn, zelfs als er lage doses SSRI’s of SNRI’s worden gegeven. Bij mensen met een geschiedenis van zware depressies, algemene onrust of geestesziekte kan samenwerking tussen ALS-providers en psychofarmakologen behulpzaam blijken en een model vormen voor een uitgebreider samenwerking. 

Vooruitzichten 

Nu we de belangrijkste emotionele en psychiatrische uitdagingen hebben geïdentificeerd waarmee de pwALS worden geconfronteerd, is het duidelijk dat goed uitgewerkte en geïndividualiseerde ondersteuningsprogramma’s voor hen van groot nut kunnen zijn. De uitdaging is nu therapiemodellen te ontwikkelen die rekening houden met de fysieke beperkingen die gepaard gaan met ALS, de psychologische noden van de pwALS en hun mantelzorgers, en de meest veilige en efficiënte psychofarmakologische instrumenten. Open communicatie tussen artsen, verpleegkundigen, psychologen en psychiaters kan de therapieën verder toesnijden op de individuele patiënt en inpikken op de evolutie van de ziekte. 
Bij de ontwikkeling van een programma moet men rekening houden met de beperkte hulpmiddelen. Bovendien kosten multidisciplinaire ziekenhuizen veel en worden veel psychiatrische therapieën, zoals cognitieve gedragstherapie, nauwelijks terugbetaald. Daar komt nog eens bij dat de psychische hulpverstrekking onderbemand is. PwALS en hun mantelzorgers staan dan ook onder aanzienlijke financiële en tijdsdruk. Telegezondheid kan daarbij een uitweg bieden en in sommige gevallen kunnen genetische consulenten een sleutelrol vervullen bij dit soort samenwerking. Een vroegtijdiger psychologische doorlichting en de identificatie van voorafgaandelijke psychiatrische symptomen of ziektebeelden kan de pwALS eruit pikken die het grootste psychische risico lopen. Een doorlichting kan bestaan uit klinische gesprekken of vragenlijsten over depressie- en onrustgevoelens die gepaard gaan met ALS. Tot slot vormt bewustwording de sleutel. Materiaal om de verantwoordelijken op de leiden, kan hen beter voorbereiden op uitdagingen en geboden kansen. En gevalsstudies zoals de onderhavige kunnen tot een groter bewustzijn en begrip leiden van het probleem. Tevens kunnen meer systematische tests van proactieve therapiemodellen de zorg verbeteren. 

Drs. Lester en Vitolo werpen ook een schrijnend licht op de impact die de ziekte heeft op de omgeving van pwALS. Als verantwoordelijken worden we binnengeleid in de meest private gesprekken van de betrokken individuen en zijn we getuige van enorme uitdagingen. We doen wat we kunnen en we weten dat er nog meer nodig is. Als klinisch ALS-onderzoekers zijn we getuige van wetenschappelijke vooruitgang en kunnen we deelnemen aan de queeste die een einde moet stellen aan ALS – een opbeurende gedachte. Wat echter wellicht even belangrijk is, is dat we als ALS-clinici het privilege genieten getuige te zijn van enorme zielskracht in het licht van grote tegenslagen. De hamvraag luidt dan ook niet “Hoe kunnen we onze job aan?”, maar “Hoe zouden we hem niet aankunnen?” 

 
Vertaling: Bart De Becker 

Bron: Psychiatrist.com