Mémoire et langage

On sait depuis un certain temps que des pALS présentent, au cours de leur maladie, des difficultés de planification d'actes complexes et une baisse de la mémoire. Il peut aussi y avoir des difficultés à trouver les mots appropriés. Ces fonctions du cerveau sont appelées ensemble « la cognition » et sont coordonnées par les lobes frontal et temporal du cerveau, situés à l'avant et sur le côté du crâne. La perturbation éventuelle de la cognition chez les pALS est appelée le syndrome fronto-temporal.

La présence de troubles cognitifs peut avoir une incidence négative sur l'évolution de la maladie. Il semble que les patients atteints du syndrome fronto-temporal ont une durée de maladie plus courte, probablement parce qu’ils optent moins souvent pour les thérapies prolongeant la vie comme la sonde PEG ou l’oxygénation. Le syndrome fronto-temporal peut aussi affecter la relation avec le partenaire, celui-ci étant souvent le principal pourvoyeur de soins. Les conséquences du syndrome fronto-temporal sur la qualité de vie du patient, de son partenaire et la charge supplémentaire pour le partenaire ne sont pas encore suffisamment étudiées. Les estimations de l’incidence du syndrome fronto-temporal chez les pALS varie de 8 %, dans sa forme sévère ou démence fronto-temporale, à 15-30 % pour la forme plus légère, dont les patients ne ressentent pas toujours les inconvénients, mais parfois bien les partenaires.

Un article paru récemment dans un journal médical britannique faisant autorité décrit la nécessité de cartographier les fonctions cognitives des pALS. C'est important pour parvenir à fournir des soins adéquats et un accompagnement optimal. L'utilisation de tests cognitifs standards rencontre des limites chez les pALS. Par exemple, il est difficile d’effectuer un dessin avec des faiblesses musculaires à la main et un test de langage peut se révéler problématique en cas de problèmes d'élocution. Les pALS ne pouvant souvent pas complètement effectuer ces tests, leurs troubles cognitifs peuvent être surestimés. Des chercheurs de l'AMC (Academisch Medisch Centrum Amsterdam) ont élaboré précédemment un questionnaire sur les modifications de comportement adapté spécifiquement pour les pALS. Il est maintenant utilisé dans plusieurs cliniques SLA aux Etats-Unis, en Italie et en France.

Il y a également un besoin de test abrégé des fonctions cognitives, y compris les aptitudes du langage et de la mémoire, car une analyse neuropsychologique élaborée prend au moins deux heures. Encouragé par le succès du questionnaire sur le comportement, les chercheurs de l'AMC ont maintenant développé un test de dépistage abrégé pour les fonctions cognitives qui tient compte des faiblesses musculaires et des problèmes d’élocution.

L’étude de qualité de ce nouveau test débutera en mai chez environ 200 pALS, en partie à leur domicile. En outre, cette étude accordera beaucoup d’importance à la qualité de vie des pALS et des partenaires et elle se penchera aussi sur la charge du partenaire.

Reference:
L.H. Goldstein and S. Abrahams. Changes in cognition and behaviour in amyotrophic lateral
sclerosis: nature of impairment and implications for assessment. Lancet Neurology 2013;12:368–80

Traduction : Fabien

Source : ALS-Centrum Nederland