Problèmes respiratoires

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La SLA et la respiration

La respiration est essentiellement une activité « de réflexe », même si son rythme et son intensité peuvent être modifiés consciemment. En cas d’affaiblissement des muscles intervenant dans la respiration, l’endurance du patient se réduira et il sera plus vite fatigué. Il est important de savoir que ces changements se produisent lentement. Il n'est pas courant que les pALS subissent des dommages aux poumons. 

Il y a un certain nombre de méthodes qui peuvent aider à faire face à une respiration affaiblie.

2 méthodes simples

- Un exercice de respiration profonde que l'on peut effectuer deux fois par jour : inspirer lentement, retenir sa respiration pendant deux secondes puis expirer. Cet exercice simple n’empêchera pas la progression de l'affaiblissement musculaire, mais il aidera à maintenir la capacité pulmonaire et la souplesse musculaire. Certains médecins supposent que les patients pratiquant des exercices de respiration profonde sont moins affectés par des infections aux poumons ou par un pneumothorax. Le physiothérapeute (kinésithérapeute) peut aider à utiliser des dispositifs d’aide.

- Arrêter de fumer

Tests de la fonction pulmonaire

La SLA affecte progressivement la respiration. Les tests de la fonction pulmonaire servent au médecin à mesurer l’altération de la force respiratoire. Cette série de tests indolores permettra de mesurer l'efficacité de la respiration. La mesure de la pression d'aspiration-expiration indique la force des muscles qui interviennent dans la respiration. Le test de valeur/seconde indique la quantité d'air qui traverse les voies aériennes dans un souffle. Le test de la capacité respiratoire maximale mesure la quantité d'air inspirée ou expirée rapidement dans un certain délai. Les tests de débit d'air examinent la facilité de l’air à traverser les voies respiratoires.

 

Symptômes d’affection de la fonction respiratoire

La fatigue

C'est un symptôme courant chez les pALS, causé par plusieurs facteurs :

Lorsque la SLA affecte certains motoneurones, ceux-ci deviennent incapables de transmettre les commandes du cerveau aux muscles qu'ils contrôlent. Un plus petit nombre de cellules musculaires doivent dès lors effectuer le travail assumé normalement par la totalité, de sorte que les muscles se fatiguent plus vite.

Lorsque les muscles respiratoires sont touchés par la maladie, ils aspirent moins d'air dans les poumons. Lorsque l'activité augmente, les poumons parviennent plus difficilement à fournir suffisamment d'oxygène au corps. D’autres changements métaboliques surviennent et on se sent fatigué.

La SLA apporte beaucoup de changements dans la vie d'un patient, ce qui aboutit souvent à une situation de stress généralisé, qui peut s’exprimer sous forme de fatigue. Le temps de repos est très important dans la planification quotidienne du pALS. Les efforts doivent être dosés dans les limites imposées par le corps.

Le manque de sommeil

La plupart des problèmes ne sont pas spécifiques du sommeil ou de la respiration, mais liés à la SLA. Les signaux importants peuvent être ; fatigue générale, baisse de motivation, diminution de la concentration, déficit de respiration, malaise général, perte de poids (éventuellement à la suite de problèmes de déglutition et nutritionnels), appétit réduit et manque de résistance aux exercices.

Il y a aussi toute une gamme de symptômes associés à la respiration réduite, de jour comme de nuit. Certains symptômes sont moins connus : le mal de tête matinal peut être une indication de problèmes respiratoires nocturnes, le manque de souffle et l’orthopnée (difficulté de respirer en position couchée). Cela signifie généralement que le diaphragme, l'un des plus importants muscles respiratoires, ne fonctionne plus correctement. Les patients peuvent s’en rendre compte eux-mêmes lorsqu’ils se réveillent la nuit avec le sentiment d’étouffer ou en manque de souffle, ou leur partenaire peut remarquer qu'il y a un problème respiratoire pendant la nuit. Ils peuvent aussi souffrir d’apnées (brusques arrêts respiratoires). Même le ronflement peut indiquer un problème.

La fatigue matinale

Certains pALS s’éveillent fatigués, parfois avec un mal de tête et le sentiment d’une mauvaise nuit. Cela peut être attribuable à un affaiblissement du diaphragme. En position couchée, les organes du ventre exercent une pression sur le diaphragme, qui a besoin de plus de puissance pour s’abaisser lors de la respiration comme décrit ci-dessus. Il peut donc y avoir une perte d’efficacité de la respiration nocturne. Pour remédier à ce problème, il faut essayer d’adopter une position plus élevée de la tête et des épaules lors du sommeil. Ceci peut être réalisé par deux (ou plus) d’oreillers sous la tête et les épaules, par un oreiller en forme pyramidale ou en posant la tête de lit sur des blocs de 10 à 15 cm.

Le manque de souffle lors d’activité

Cela peut être le premier symptôme d'affaiblissement des muscles respiratoires. L’essoufflement peut se manifester en montant l'escalier, en portant un lourd fardeau, etc... Il peut également se produire sans effort particulier et disparaître en réduisant l’activité. Les attitudes suivantes peuvent aider à se détendre:

-S’appuyer en avant sur une table avec le dos bien droit et la tête et les épaules reposant sur un oreiller sur la table.

-Se pencher vers l’avant, sur une chaise ou au bord du lit, avec le dos bien droit, en s’appuyant avec ses coudes et ses avant-bras sur ses cuisses.

-S’appuyer contre un mur avec les pieds à environ 30 cm du mur, le bas du dos contre le mur et le haut du dos détaché du mur.

La faible toux

Les personnes atteintes de la SLA gardent les réflexes normaux de la toux, mais peuvent souffrir d’affaiblissement de muscles les rendant incapables de générer une forte toux. Cependant, la toux peut être renforcée par une technique manuelle. Cette technique a déjà été décrite. Lors de la toux, il faut fermer fermement les bras pour pousser l'abdomen vers le bas et l'intérieur. Il est important de synchroniser la flexion et la fermeture avec la phase expectorante de la toux.

Une variation de la technique manuelle d’aide à la toux peut être effectuée en position assise sur une surface dure. On croise les bras sur le ventre et, au moment de tousser, on se penche rapidement vers l’avant en pressant l’abdomen vers l’intérieur et le bas. Si les bras sont trop faibles pour ce mouvement, une aide doit être fournie.

Excès de salive et de sécrétions

Chez certains patients le mucus ou les sécrétions peuvent s’accumuler de façon si excessive qu'ils ne sont pas faciles à expectorer avec la toux.

C'est surtout le cas le matin quand les sécrétions se sont entassées pendant toute une nuit. Le physiothérapeute peut aider à l'apprentissage de méthodes pour détacher les sécrétions et les amener à la bouche pour être crachées.

Une autre méthode est l’aspiration de mucus et salive par moteur, bouteilles de réception, tubes et cathéters.

 

Traitement en cas de difficultés respiratoires

L’insuffisance respiratoire peut être causée par des troubles dans les échanges gazeux, déterminée par la qualité du tissu pulmonaire et/ou des troubles de ventilation, de la pompe.

En cas d’échanges gazeux insuffisants, les pALS peuvent être traités préventivement par physiothérapie pulmonaire (exercices de respiration) et des conseils de maintien (ne pas s’affaisser, garder un bon positionnement des bras, semi-assis ou en position latérale au lit).

L’excès de salivation peut être prévenu, sus à la physiothérapie pulmonaire et au bon maintien, par une alimentation adaptée (éviter les aliments qui avantagent la production salivaire).

Médicalement, il est important de traiter les infections et les embolies pulmonaires (selon la volonté du patient).

La dégradation de la fonction de pompe peut avoir trois causes:

- l’activation.

- les composants mécaniques.

- le métabolisme.

En cas de problèmes d’activation, l'utilisation de médicaments inhibiteurs de respiration doit être limitée car le pALS peut, dans la phase finale, éprouver un sentiment d’étouffement générant de l'anxiété et augmentant le besoin en oxygène. De la morphine à faibles doses peut soulager, mais il s'agit d'une mesure en soins terminaux.

La physiothérapie pulmonaire peut aider considérablement en cas de problèmes de composants mécaniques : les exercices de respiration (expectorer en suivant le mouvement avec les articulations des côtes, des vertèbres et du sternum) et l’apprentissage d’une technique de toux plus efficace ou assistée. La position à moitié assise au lit est favorable au fonctionnement du diaphragme.

Pour les problèmes de métabolisme, un régime adapté et l’alimentation par sonde peuvent préserver longtemps un état nutritionnel satisfaisant. L’oxygène peut être administré en phase terminale, mais cela augmente le risque d'hypercapnie (surcharge du sang artériel en CO2).

Il y a aussi la possibilité, en Belgique et aux Pays-Bas, de ventilation à domicile. Le choix de ventiler ou non doit être discuté et la décision doit être prise bien avant que le besoin en ventilation ne se fait sentir. Ce choix doit également être connu des médecins traitants. Cela permet d'éviter la mise en place non souhaitée d’une ventilation en cas d’urgence suite à une infection ou à un étouffement.

Il faut remarquer que la plus grande retenue est de mise pour la mise en place d’une ventilation assistée chez les pALS. Mais les différences entre patients, la motivation pour un prolongement de la vie et le caractère du patient jouent un rôle important dans le dialogue entre patient et pneumologue. L’environnement du malade, la présence d’un soutien suffisant pour les soins à domicile, ne doit pas être prise en considération lors de cette décision, mais peut signifier que le patient ne peut plus rester à la maison. Le déroulement de la maladie et les nouvelles applications doivent être pris en compte lors de l’avis du médecin et la décision du patient.

 

Maladies respiratoires

Les personnes souffrantes d’un rhume ou d’une grippe doivent éviter de s’approcher des pALS, parce que chez ces patients ces infections respiratoires bénignes risquent plus d’évoluer vers une pneumonie. Par leurs problèmes de déglutition, de la nourriture ou de la boisson risque plus d’emprunter le mauvais canal et de remonter jusqu'aux poumons, les irriter et causer une pneumonie.

Le médecin doit immédiatement être averti en cas de fièvre, de toux de mucosité de la poitrine avec du sang ou de mucus jaune, ces symptômes pouvant résulter d’une pneumonie.

Dispositifs d’aide respiratoire non-invasifs

La SLA peut entraîner une défaillance des muscles respiratoires. La technologie médicale moderne permet l’usage de dispositifs portables en soutien, mais le choix d'utiliser ce genre d’équipement aura des conséquences importantes sur le mode de vie du patient et sa famille.

Les ventilateurs (ou respirateurs) sont des dispositifs de contrôle qui reprennent la fonction respiratoire. La décision de recourir à un ventilateur peut seulement se prendre après consultation de la famille, du médecin et des autres professionnels de la santé. Il est important de savoir que les technologies récentes ont produit des ventilateurs portatifs légers permettant une mobilité importante, y compris les voyages. Dans la mesure du possible, la décision de recourir à un appareil respiratoire devrait être prise de manière réfléchie et avant que l’urgence respiratoire ne se produit.

Trachéotomie ou assistance respiratoire invasive

On fait la distinction entre la ventilation non-invasive et invasive. Dans le premier cas, le patient porte un masque à son nez et sa bouche, connecté par tuyaux à la machine de ventilation. Dans le second cas, un tube est inséré dans les voies respiratoires supérieures. Parfois, une incision est appliquée dans les voies respiratoires pour relier les tuyaux d'air. C'est ce qu'on appelle une trachéotomie. La trachéotomie est donc une forme invasive de respiration assistée. Cette option est envisagée quand il n'y a plus d'autres possibilités.

La plupart des pALS ne sont pas concernés, mais il existe des circonstances où c’est le cas. Il s'agit d'une décision grave. Les voies respiratoires peuvent être mieux gérées par trachéotomie et elle peut parfois faire la différence entre la vie et la mort. Mais le patient et son environnement immédiat seront encore plus dépendants des soins. Il est également possible que suite à l’intervention chirurgicale la souffrance du patient soit prolongée. Il est donc très difficile, tant pour le patient que pour sa famille, de décider d’arrêter éventuellement le traitement.

Le risque d'une mauvaise décision concernant une ventilation, une trachéotomie ou toute interruption du traitement est le plus grand si elle n’a pas été discutée au préalable avec les médecins, les soignants, la famille. Les patients pensent souvent à tort que les médecins sauront à tout moment quel est le meilleur choix.

 

Que peut-on faire pour les pALS souffrant d’insuffisance pulmonaire?

La plupart des pALS souffrent à un moment donné de problèmes aux muscles respiratoires, souvent au diaphragme. Pour pallier à une respiration déficiente, il y a les médicaments, la physiothérapie et diverses sortes de ventilation (voir sections précédentes). Les patients atteints de problèmes bulbaires ou de déglutition peuvent également souffrir d’une pneumonie ou d’autres troubles graves. Il n'est donc pas possible de donner une réponse valable pour tous les pALS à cette question. Le mieux est d’en discuter avec le médecin traitant. Parce qu’il connait le mieux l’état du patient, il sera probablement en mesure de donner une réponse plus précise.

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