Aperçu récent du rôle de la microglie dans la sclérose latérale amyotrophique à partir de modèles de cellules souches pluripotentes induites humaines

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui entraîne principalement la dégénérescence des neurones moteurs. L'accent traditionnellement mis sur les mécanismes centrés sur les motoneurones s'est récemment déplacé vers la compréhension de la contribution des cellules non neuronales, telles que la microglie, dans la physiopathologie de la SLA. Les progrès de la technologie des cellules souches pluripotentes induites (iPSC) ont permis de générer des monocultures et des cocultures de microglie dérivées d'iPSC afin d'étudier leur rôle dans la pathogenèse de la SLA. Ici, nous passons brièvement en revue les connaissances acquises grâce à ces études sur le rôle de la microglie dans la SLA. Alors que les monocultures de microglie dérivées d'iPSC ont révélé un dysfonctionnement cellulaire intrinsèque dû aux mutations associées à la SLA, les études de co-cultures microglie-motoneurone ont démontré les effets neurotoxiques de la microglie mutante sur les motoneurones. Sur la base de ces résultats, nous discutons brièvement des questions actuellement non résolues et de la manière dont elles pourraient être abordées dans les études futures. Les modèles iPSC sont prometteurs pour la découverte des voies pathologiques de la SLA et l'identification de cibles thérapeutiques potentielles.

Traduction: Gerda Eynatten-Bové 

Source: Bioessays