SLA pourrait concerner un spectre plus large de neurodégénération

La sclérose latérale amyotrophique pourrait évoluer d’une maladie neurodégénérative plus complexe et étendue que reconnu avant, démontrent des scans de cerveau des patients avec la SLA.

Evidence des effets pathologiques de la protéine TDP-43 DNA-binding s’est présentée dans de différentes régions du système nerveux central des patients SLA, ont rapporté John Q. Trojanowski, M.D., Ph.D., de l’University of Pennsylvania, et ses collègues dans l’édition mai de Archives of Neurology.

Historiquement, la SLA a été concerné une maladie neurodégénérative limité aux neurones supérieurs et inférieurs.

"Ces résultats suggèrent que la SLA n’affecte pas sélectivement le système moteur pyramidale, mais est plutôt une protéinopathy multi système neurodégénérative TDP-73, " ont conclu les auteurs.

TDP-43 pathologique a été identifié comme la protéine maladie principale dans la SLA tout de même que ses fonctions restent mal compris. La protéine est omniprésente et hautement conservée et semble être concerné dans la répression transcriptionelle et l’épissage alternatif, ont dit les auteurs.

Evidence de dégénération des neurones moteurs supérieurs et inférieurs et l’absence d’autres processus de maladie a été considéré diagnostique pour la SLA. Néanmoins, la distribution tout-cerveau de dégénération et pathologie dans la maladie n’a pas été bien décrite.

Pour mieux définir la portée de neurodégénération, les scientifiques ont fait des scans tout-cerveau immunohistochimique de 31 patients avec la SLA sporadique et 8 participants contrôle sans des dysfonctions neurologiques détours ou cognitives.

Comme attendu, l’implication de neurones moteurs supérieurs et inférieurs a été observée dans des patients SLA.

Non-attendu, néanmoins, les auteurs ont identifié la TDP-43 pathologique dans des régions de cerveau multiples bien éloigné du système moteur pyramidale, y inclus le système nigrostriatale, des régions néocorticales et allo corticales, et le cervelet.

"Des inclusions cérébelleux de tous types étaient remarquées dans le CNS des patients SLA, " ont dit les auteurs. "Aucunes étaient observé dans les participants contrôles. "

"Les participants contrôles était virtuellement libéré de TDP-43 pathologique," ils ont ajouté

La pathologie semblait être plus grave dans des patients SLA avec la démence que dans ceux qui n’avaient pas de dysfonction cognitive, mais l’étude concernait aussi beaucoup trop de patients pour confirmer cette observation.

Les résultats suggèrent un lien possible entre la SLA et des autres maladies neurodégénératives, ont dit les auteurs.

Si ça est vrai, ils ont dit, alors la thérapie qui bloque ou inverse la pathologie TDP-43 dans la SLA, pourrait mener à des thérapies modifiant la maladie pour un nombre de maladies associé.

L’étude a été financée par des concessions du National Institutes of Health. Les auteurs n’ont rapporté aucune publication.

Traduire: Joke Mulleners

Source: ALS Independence