Wetenschappers wagen een kans om ALS vorm te geven met gebruik van een TDP-43 Bac

30-10-2018

MuisBac to basics: Een nieuw model met muizen kan helpen om belangrijke aspecten van ALS te verduidelijken, waaronder het verlies van de integriteit van NMJ. [Met dank aan de Wellcome Collection, CC BY 4.0].

Een nieuw model met muizen kan wetenschappers helpen om de vroege stadia van ALS te verduidelijken, waaronder sporadische ALS. Het model, ontwikkeld door Kevin Talbot en zijn collega’s aan de universiteit van Oxford in Engeland, toont belangrijke aspecten van ALS waaronder progressieve motorische uitval en verlies van spiersterkte.

De muizen, die twee kopieën van het aan ALS-gelinkte M337V in mensen TDP-43 gen bevatten, ontwikkelen symptomen na ongeveer zes maanden. Na negen tot twaalf maanden beginnen de neuromusculaire verbindingen af te brokkelen. Geen microglia-bemiddelde neuroinflammatie of cytoplasmatische TDP-43 ophopingen konden ontdekt worden.

De BAC transgene muizen dragen het volledige menselijke TDP-43 locus waaronder zijn regulerende gebieden.

Het model is er een met een groeiend aantal muizen die belangrijke aspecten van de menselijke ziekte tonen zonder overexpressie van het ziektegen (Liu et al., 2016; Devoy et al., 2017; Fratta et al., 2018).

Dit onderzoek is op 2 oktober online gepubliceerd in Neurobiology of Disease.

 

Vertaling: Iris van Gerwen

Bron: The ALS Research Forum

Share