C37 Het pseudobulbair effect bij ALS: geen lachertje

27-11-2019

MNDA-SYMPOSIUM PERTH: PRESENTATIES 19 DEC.

Sessie 4: Niet-motorische symptomen

Cleveland Clinic, (ingekorte versie)

Achtergrond: Het pseudobulbair effect (PBA, pseudobulbar affect) is een neurologische aandoening die te wijten is aan diverse abnormaliteiten in de hersenen, waaronder ALS. Het resulteert in ongecontroleerde huil- en/of lachbuien, van variabele ernst en frequentie. De PBA-episodes zijn: onvrijwillig, meestal oncontroleerbaar en vaak overdreven, vaak verschillend van de onderliggende stemming van de patiënt, en aanleiding gevend tot angst en sociale isolatie.

PBA is soms moeilijk te diagnosticeren omdat het niet altijd uitgesproken is, omdat het mild kan zijn, met zeldzame buien, of omdat het wordt geïnterpreteerd als een ‘normale’ respons op het vernemen van de ALS-diagnose, vooral als huilen primeert. Interessant is dat mannelijke ALS-patiënten met PBA vaker lachen dan huilen, terwijl vrouwen vaker huilen. PBA kan worden verward met depressie, hoewel beide worden onderscheiden door bepaalde kenmerken. Desondanks kunnen PBA en depressie zich samen voordoen. Dat werd bijvoorbeeld vastgesteld bij een cohort van 1.067 ALS-patiënten bij wie elk toenemend punt van initiële CNS-LS >13 een toename van 11% voorspelde in de kansen op depressie (p<0.0001), zoals aangegeven door de zelf gerapporteerde PHQ9-scores. De behandeling van PBA verliet zich vroeger voornamelijk op een aantal antidepressiva, tot het FDA in 2010 Nuedexta® goedkeurde, een combinatie van dextromethorphan en een lage dosis kinidine (DM/K). Na veel voorafgaand onderzoek toonde een cruciale studie een significante onderdrukking van PBA-episodes aan bij een dosering van 20mg/10mg DM/K, tweemaal daags. DM/K blijft de meest effectieve manier om PBA tegen te gaan, dat in zijn ernstige vorm resulteert in nog meer angst en een nog slechtere levenskwaliteit bij patiënten die al aan ALS lijden.

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Abstract Book symposium Perth