De hypometabolische toestand: een goede voorspeller van een betere prognose bij amyotrofische laterale sclerose

Abstract

Achtergrond: ondervoeding en gewichtsverlies zijn negatieve prognostische factoren voor overleving bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS). Het energieverbruik in rust is nog steeds niet opgenomen in de klinische praktijk en er zijn geen gegevens beschikbaar over de hypometabolische toestand bij ALS.  Doelstelling: in een referentiecohort van patiënten met ALS evaluatie van de prevalentie van hypometabolische toestanden in vergelijking met normometabolische en hypermetabolische toestanden, en dit te correleren met klinisch fenotype, snelheid van progressie en overleving.  Ontwerp: we hebben een retrospectief onderzoek uitgevoerd naar het energieverbruik in rust gemeten door indirecte calorimetrie bij patiënten met ALS die werden verwezen naar de verwijzingscentra van Milaan, Limoges en Tours tussen januari 2011 en december 2017. Hypometabolisme en hypermetabolisme werden gedefinieerd wanneer het verschil van het energieverbruik in rust tussen gemeten en voorspellende waarden respectievelijk ≤−10% en ≥10% was. We evalueerden de relatie tussen deze metabole veranderingen en metingen van lichaamssamenstelling, klinische kenmerken en overleving.  Resultaten: achthonderdzevenenveertig patiënten met ALS werden gerekruteerd. De mediane leeftijd bij aanvang was 63,79 jaar (IQR 55,00-71,17). De man/vrouw verhouding was 1,26 (M/V: 472/375). Tien procent van de patiënten met ALS was hypometabool, terwijl 40% hypermetabool was. Hypometabolisme was significant geassocieerd met latere behoefte aan gastrostomie, niet-invasieve beademing en plaatsing van een tracheostomie. Bovendien overleefden hypometabole patiënten met ALS significant de normometabolische (HR=1,901 (95% BI 1,080 tot 3,345) en hypermetabole (HR=2,138 (95% BI 1,154 tot 3,958)), p=0,0157) patiënten.  Conclusie: Hypometabolisme bij ALS is niet ongewoon en wordt geassocieerd met langzamere ziekteprogressie en betere overleving dan normometabolische en hypermetabole personen. Indirecte calorimetrie moet ten minste op het moment van diagnose worden uitgevoerd, omdat veranderingen in het metabolisme gecorreleerd zijn met de prognose. 

Vertaling: Philippe Gosseries

Bron: BMJ Neuromuscular