De effecten van een vroege toepassing van non‐invasieve positievedrukventilatie gebaseerd op de veranderingsgraad van de geforceerde vitale capaciteit: variaties bij klinische fenotypes van amyotrofische laterale sclerose

27-09-2018

Samenvatting

Doel

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een neurodegeneratieve ziekte die gepaard gaat met een hoge morbiditeit en mortaliteit. We evalueerden het vermogen van longfunctietests om de ziektevoortgang volgens klinische fenotypes van ALS alsook de timing van de toepassing van non‐invasieve positievedrukventilatie (NIPDV) te voorspellen.

Materiaal en methodes

Er werd een cohortstudie uitgevoerd bij alle volwassen patiënten die voldeden aan de El Escorial-criteria in een academisch medisch centrum voor tertiaire zorg voor veteranen in de VS. De bestudeerde periode liep van 1 januari 2010 tot 31 december 2014. Patiënten die in aanmerking kwamen, ondergingen zittend en liggend een meting van hun geforceerde vitale capaciteit (GVC) en de veranderingsgraad (VG) van de GVC per maand werd berekend. Ook werden de scores voor de Gereviseerde Functionele Meetschaal voor ALS (ALSFRS‐R) opgetekend.

Resultaten

In totaal werden 137 patiënten betrokken bij onze analyse. De gemiddelde overlevingsduur vanaf de intrede van ALS bedroeg 31,40 (±40,04) maanden. De algemene VR van het kwartielinterval (IQR) bedroeg −0,87 (−2,55 tot 0,34)/−0,65 (−2,55 to 0,70) % per maand (P = 0,81) van respectievelijk de zittende/liggende GVC. De gemiddelde maandelijkse VG varieerde echter naar gelang het fenotype van ALS, met een hogere variatie bij globale ALS, waarbij een grotere afname van de VG werd opgetekend. De gemiddelde periode die verliep van de aanvang van ALS tot tracheostomie bedroeg 27,88 (±22,21) maanden. De gemiddelde VG voor de zittend/liggend gemeten GVC bij subjecten die tracheostomie behoefden, bedroeg −2,86 (±3,77)/−3,63 (±3,75) op het moment van de tracheostomie, vergeleken met −1,190 (±2,38)/−1,07 (±3,78) voor diegenen die deze procedure niet moesten ondergaan. Hoewel het gebruik van NIPDV niet resulteerde in statistisch betekenisvolle verbeteringen in de percentages voor zowel de zittend als liggend gemeten GVC, vertraagde het toch de afname van de VG bij patiënten met globale-ALS-fenotypes.

Conclusies

De toepassing van NIPDV gebaseerd op de afname van de VG in plaats van op de absolute waarde van de zittend of liggend gemeten GVC kan leiden tot een vroege stabilisatie van de achteruitgang van de longfunctie bij ALS-patiënten in het geval van het globale klinische fenotype en heeft dus mogelijk het potentieel om de overlevingsduur te verlengen tot tracheostomie nodig is of de patiënt overlijdt.

 

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Wiley Online Library

Share