Effets de l'introduction précoce d'une ventilation à pression positive non invasive (VPPNI) basée sur le taux de changement de la capacité vitale forcée: variation entre les phénotypes cliniques de la sclérose latérale amyotrophique

Résumé

Objectif

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative associée à une morbidité et une mortalité élevées. Nous avons évalué la capacité des tests de la fonction pulmonaire à prédire la progression de la maladie chez les phénotypes cliniques de la SLA, ainsi que le calendrier de l'introduction de la ventilation à pression positive non invasive (VPPNI).

Matériaux et méthodes

Une étude de cohorte a été réalisée chez tous les patients adultes répondant aux critères El Escorial dans un centre médical universitaire de soins tertiaires pour anciens combattants aux États-Unis, du 1er janvier 2010 au 31 décembre 2014. Les patients éligibles ont eu une capacité vitale forcée (CVF) en position assise et en décubitus dorsal et le taux de variation de la CVF par mois a été calculé. Échelle d'évaluation fonctionnelle de la SLA - Les notes révisées (ALSFRS-R) ont été recueillies.

Résultats

Au total, 137 patients ont été inclus dans notre analyse. La survie moyenne après l'apparition de la SLA était de 31,40 (± 40,04) mois. La médiane générale de la cohorte (IQR) RoC était de -0,87 (-2,55 à 0,34) / - 0,65 (-2,55 à 0,70)% par mois (P = 0,81) de la CVF assise / couchée, respectivement. Cependant, la RoC mensuelle moyenne variait entre les phénotypes de la SLA, avec une variation plus importante parmi la SLA globale, où une baisse plus importante de la RoC était notée. Le délai moyen entre l'apparition de la SLA et la trachéostomie était de 27,88 (± 22,21) mois. Le CdV CVF assis / couché moyen pour les sujets nécessitant une trachéostomie était de -2,86 (± 3,77) / - 3,63 (± 3,75) au moment de la trachéotomie, par rapport à -1,190 (± 2,38) / - 1,07 (± 3,78) pas besoin de la procédure. Bien que l'utilisation de NIPPV n'entraîne aucune amélioration statistiquement significative du pourcentage de CVF assis ou couché sur le dos, elle ralentit le déclin de la RoC des patients présentant un phénotype global de la SLA.

Conclusions

L'initiation de la VPPNI basée sur la diminution de la RoC plutôt que sur la valeur absolue de la CVF assise ou couchée peut entraîner une stabilisation précoce de la détérioration pulmonaire du phénotype clinique global des patients SLA, ce qui pourrait prolonger la survie jusqu'à la trachéotomie ou la mort.

Traduction : Ligue SLA : Anne S.

Source : Wiley Online Library