Oogspieren zijn bestand tegen ALS

Amyotrofische laterale sclerose of ALS is een ongeneeslijke neurodegeneratieve ziekte die alle vrijwillige spieren in het lichaam aantast, wat leidt tot verlamming en ademhalingsmoeilijkheden. Oogspieren daarentegen behouden over het algemeen hun mobiliteit, zelfs in de eindfasen van de ziekte.

Een dissertatie van de Universiteit van Umeå in Zweden heeft de twee mechanismen bestudeerd die van belang zouden kunnen zijn voor het functiebehoud van de oogspieren bij ALS-patiënten. Het onderzoek probeert op basis van deze bevindingen ook aanwijzingen te leveren voor nieuwe behandelingen.

Oogspieren zijn bijzonder gespecialiseerd en de verschillen met andere spieren zijn groot op een aantal vlakken, bijvoorbeeld wat betreft de neuromusculaire verbindingen van spiervezels met zenuwcellen. Eerder onderzoek suggereerde dat ALS een defect veroorzaakt dat aanvangt in de zenuwverbinding en zich naar binnen verspreidt naar zenuwcellichamen in de hersenen en het ruggenmerg.

"We konden vaststellen dat de zenuwverbinding met de oogspieren intact blijft, zelfs in fasen van de ziekte waarin een groot deel van de neuromusculaire verbindingen verloren is gegaan in de beenspieren", zegt Anton Tjust, doctoraatsstudent aan het Departement Integratieve Medische Biologie en het Departement Klinische Wetenschappen aan de Universiteit van Umeå en auteur van de dissertatie.

"Het verlies van verbindingen tussen zenuwen en spieren kan al worden vastgesteld in de vroege fasen van het degeneratieve proces. Daarom kunnen we ervan uitgaan dat er beschermende mechanismen van de oogspieren actief zijn in een relatief vroeg stadium van de ziekte. Onze resultaten bieden echter geen uitsluitsel over de vraag of de ziekte aanvangt in de zenuwverbinding of in het cellichaam."

Een eerdere studie door het onderzoeksteam waar Anton Tjust deel van uitmaakt, toonde aan dat bepaalde vezeltypes in de oogspieren in aantal lijken af te nemen bij ALS. In de dissertatie wordt bevestigd dat sommige spiervezeltypes in de oogspieren veranderingen vertonen in de laatste fasen van de ziekte. Eén van deze gespecialiseerde vezeltypes, de zogenoemde vermenigvuldiggeïnnerveerde spiervezels, namen tot met een derde af bij bepaalde patiënten.

"Het lijkt erop dat bepaalde spiervezeltypes in de oogspieren helemaal niet bestand zijn tegen ALS en dat andere vezeltypes in de oogspieren wèl uitstekend blijven functioneren. We moeten die specifieke vezeltypes echter nog identificeren", aldus Anton Tjust.

De researchers hebben ook spierstamcellen onderzocht in de oogspieren en andere spiertypes. Er is gesuggereerd dat spierstamcellen in de oogspieren efficiënter zijn dan spierstamcellen in de arm- en beenspieren. De onderzoekers zochten een antwoord op de vraag of spierstamcellen in de oogspieren kunnen bijdragen aan het behoud ervan ondanks ALS en of deze cellen in aantal afnemen in de arm- en beenspieren in gevorderde stadia van ALS.

"We kwamen tot de bevinding dat een aantal spierstamcellen in de oogspieren niet veel verschilde als we de vergelijking maakten tussen gezonde controlegevallen en ALS-patiënten. Bovendien ligt het aantal spierstamcellen in de oogspieren minder hoog dan tot nog toe werd aangenomen. In het voorste gedeelte van het oogspieren kon echter een accumulatie van spierstamcellen worden vastgesteld, wat een verklaring zou kunnen bieden voor de bestaande indruk dat oogspieren rijk zijn aan stamcellen", zegt Anton Tjust.

Het onderzoeksteam mat het aantal geactiveerde en groeiende spierstamcellen in de arm- en beenspieren van zowel overleden ALS-patiënten als controlegevallen van dezelfde leeftijdscategorie. De resultaten toonden aan dat de spieren bij patiënten bij wie ALS een vergevorderd stadium had bereikt een normaal of zelfs toegenomen aantal spierstamcellen bevatten, in diverse stadia van activering of groei. Daartegenover staat dat slechts matige niveaus van spierstamcellen werden vastgesteld in de oogspieren van zowel gezonde donors als overleden ALS-patiënten. Op basis van deze bevindingen trekken de onderzoekers de conclusie dat deze stamcellen niet aftakelen naarmate de ziekte voortschrijdt in de arm- en beenspieren en een erg beperkte rol vervullen in het behoud van de oogspierfunctie bij ALS-patiënten.

"Ondanks dat suggereert het feit dat de oogspieren zo goed blijven functioneren bij ALS-patiënten dat er niettemin het één of ander beschermend mechanisme aan het werk is. Aangezien ALS een zekere dood betekent voor de patiënten en een tragedie voor hun familie, hebben we als onderzoekers de dwingende taak onderzoek te blijven verrichten tot we een efficiënte behandeling kunnen aanbieden", aldus nog Anton.

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Medical Xpress