Vraag het aan de dokter: ALS / PLS

Vraag: Vijf jaar geleden kreeg ik de diagnose ALS, maar mijn dokter zegt dat de ziekte zich “niet helemaal ontwikkeld heeft", en dat het Primaire Laterale Sclerose (PLS) kan zijn. Wat betekent dit?

Dr. Kasarskis: Zowel ALS als PLS zijn zeldzame neurodegenerative aandoeningen, maar er is een groot verschil tussen beide. Bij PLS takelen hoofdzakelijk de zogenoemde "hogere spierzenuwcellen" in de hersenen af. Het veroorzaakt toenemende spasticiteit en zwakheid van de skeletspieren. In tegenstelling tot ALS blijven de "lagere spierzenuwcellen" in de  ruggengraat onaangetast, zodat het wegkwijnen van de spieren niet het eerste vroeg kenmerk van PLS is. Hoewel het in beide aandoeningen om spierzenuwcellen gaat, is het verschil belangrijk omdat mensen met PLS hoogstwaarschijnlijk decennia lang overleven. Maar ook klassieke ALS komt soms in een langzaam progressieve vorm voor, waardoor het onderscheid soms moeilijk te maken is. Ongeveer 10% van de ALS patiënten leven nog 10 jaren na diagnose.

Daarom is PLS moeilijk te diagnosticeren, zeker tijdens het eerste bezoek aan uw ALS specialist. Per 100 à 150 gevallen van ALS is er één geval van PLS. Artsen zullen een gedetailleerd klinisch onderzoek doen, ze sluiten andere stoornissen uit die progressieve spasticiteit en zwakheid kunnen veroorzaken en bijna altijd zullen ze U in de loop van ziekte moeten her-evalueren. Andere aandoeningen (zoals vitamine B12 tekort, multiple sclerose en nog veel meer,..) moeten uitgesloten worden. Artsen gebruiken dikwijls beeldvorming en genetische testen om te helpen bij het vastleggen van de diagnose. U moet rekenen op bijkomende EMG onderzoeken over de jaren heen voor er de grootst mogelijke zekerheid is dat PLS de correcte diagnose is.

Behandeling voor PLS is geconcentreerd op het verlichten van de symptomen (zoals spasticiteit), het aanbieden van kinesitherapie en bewegingsoefening (om soepelheid en kracht te handhaven), en het voorschrijven van hulptoestellen en ondersteuning voor mobiliteit en communicatie.

Vertaling: Koen De Vleeschauwer

Bron: The Exchange