SLA / SLP

Demandez-le au docteur

Question:  J’ai reçu le diagnostic SLA il y a cinq ans, mais mon médecin me dit que la maladie “ne s’est pas complètement déclarée.” Il m’a dit qu’il se pourrait que je sois atteint de sclérose latérale primaire (SLP). Qu’est-ce que cela signifie?

Dr. Kasarskis:  Bien que la SLA et la SLP soient deux maladies neurodégénératives rares, il y a une grande différence entre les deux. La SLP est essentiellement cause par la dégradation des "motoneurones supérieurs" dans le cerveau, provoquant une spasticité croissante et une faiblesse des muscles volontaires. Au contraire de la SLA, les neurones de la moelle épinière ou "motoneurones inférieurs" restent intacts, ce qui fait que la perte musculaire n’est pas une des caractéristique primaires de la SLP.  Bien que les deux types de neurones soient des motoneurones, la distinction est importante  parce que les gens atteints de SLP vivront probablement des décennies. Mais parce qu’il existe des formes de SLA - par ailleurs classiques - à évolution lente, la distinction n’est pas toujours facile à faire.  Près de 10% des PALS vivent 10 ans après avoir étés diagnostiqués.

C’est pourquoi, il est difficile de diagnostiquer la SLP, particulièrement lors de la première consultation du spécialiste SLA. Sur 100 à 150 cas de SLA, il se pourrait qu’il y ait 1 cas de SLP. Les médecins devront réaliser des examens cliniques approfondis afin d’exclure d’autres maladies qui peuvent provoquer spasticité progressive et faiblesse, et une réévaluation sera certainement nécessaire après un certain temps.  D’autres problèmes, comme une carence en vitamine B12, la sclérose en plaques et de nombreuses autres maladies devront être écartées. Les médecins font souvent recours à l’imagerie médicale et à la génétique pour déterminer le diagnostic. Vous aurez certainement besoin d’électromyogrammes (EMG – l 'électrodiagnostic consiste à étudier la réponse musculaire après une stimulation électrique indirecte du muscle) complémentaires plus tard pour être sûr que la SLP est le bon diagnostic.  

Le traitement de la SLP vise surtout à soulager les symptômes, comme la spasticité; proposant une thérapie physique et des exercices d’entretien et de consolidation pour une série de mouvements; et prescrivant des dispositifs d’aide ainsi que de l’aide à la mobilité et à la communication.

Traduction : Estelle

Source : The Exchange