Atrophie musculaire progressive (AMP) et Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

L'atrophie musculaire progressive (AMP) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) présentent de nombreuses similitudes. Toutes deux sont des maladies du motoneurone (MND) qui provoquent une faiblesse musculaire. La PMA est beaucoup moins fréquente que la SLA ; cependant, certaines personnes atteintes de PMA finissent par développer la SLA.

Implication des motoneurones

Bien que la PMA et la SLA soient toutes deux des MND, il s'agit de deux maladies distinctes. La principale différence entre les deux maladies réside dans les cellules nerveuses spécifiques (motoneurones supérieurs et/ou inférieurs) touchées. La PMA n'affecte que les motoneurones inférieurs, tandis que la SLA touche à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs. Normalement, les motoneurones supérieurs envoient des signaux du cerveau aux motoneurones inférieurs situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Les motoneurones inférieurs transmettent ensuite ces signaux aux muscles pour produire un mouvement.

Différences dans les signes, les symptômes et les facteurs de risque

Les lésions des motoneurones supérieurs produisent des signes et des symptômes différents de ceux des motoneurones inférieurs. Par exemple, les lésions des motoneurones supérieurs entraînent une spasticité musculaire et un réflexe de Babinski positif (en caressant la partie extérieure de la plante du pied, le gros orteil se plie en arrière et les autres orteils se déploient). Toute personne âgée de plus de 2 ans (sans aucun problème neurologique) devrait avoir un réflexe de Babinski négatif (en caressant la partie extérieure de la plante du pied, tous les orteils se recourbent vers l'intérieur comme s'ils essayaient d'attraper quelque chose).

Les symptômes et la progression de la PMA sont également quelque peu différents de ceux de la SLA. La faiblesse musculaire de la PMA commence généralement dans les mains ; celle de la SLA commence généralement dans un membre ou dans les muscles de la bouche ou de la gorge. La SLA implique également une perte rapide du contrôle musculaire, alors que la PMA progresse plus lentement.

Les hommes sont légèrement plus susceptibles que les femmes de recevoir un diagnostic de SLA. Cependant, les hommes représentent la majorité des cas de PMA.

Changement potentiel de diagnostic

Environ 20 % des personnes qui reçoivent un diagnostic de PMA finissent par développer des symptômes du motoneurone supérieur, auquel cas leur diagnostic est modifié en SLA avec apparition du motoneurone inférieur. Pour cette raison, certains scientifiques suggèrent que la PMA devrait faire partie du spectre de la SLA plutôt que d'être classée comme une maladie distincte.

Qu'est-ce que l'Atrophie musculaire progressive (AMP) ?

L'atrophie musculaire progressive (AMP) est une maladie neuromusculaire rare qui entraîne une détérioration lente mais progressive des cellules nerveuses - plus précisément des motoneurones inférieurs - dans le tronc cérébral et la moelle épinière. La PMA appartient à un groupe d'affections connues sous le nom de maladies du motoneurone (MND).

Les neurones moteurs inférieurs reçoivent des signaux des neurones moteurs supérieurs (situés dans le cerveau) pour stimuler la contraction des muscles. La PMA n'affecte que les motoneurones inférieurs ; en revanche, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie la plus courante des motoneurones, implique un dysfonctionnement des motoneurones supérieurs et inférieurs. La PMA est beaucoup moins fréquente que la SLA.

La PMA évolue généralement plus lentement que les autres MND, y compris la SLA. Cependant, certaines personnes atteintes de PMA finissent par recevoir un diagnostic de SLA.

Symptômes

Le principal symptôme de la PMA est la faiblesse musculaire. Cette faiblesse commence souvent dans les mains et progresse lentement vers le bas du corps, pour finalement affecter le torse et les muscles respiratoires. Les autres symptômes sont les suivants

- Perte des réflexes
- Mouvements maladroits des mains
- Perte du tonus musculaire
- Atrophie musculaire
- Contractions musculaires
- Crampes musculaires

Causes

La PMA est classée comme "sporadique", ce qui signifie qu'elle n'a pas de composante génétique. La cause des maladies sporadiques du motoneurone est inconnue. La PMA peut être liée à des facteurs environnementaux, comme l'exposition à des toxines ou à des maladies virales, mais des recherches supplémentaires sur les causes potentielles sont nécessaires.

Facteurs de risque

La majorité des cas de PMA surviennent chez les hommes. Elle est considérée comme une maladie du motoneurone à début adulte, mais se développe généralement plus tôt dans l'âge adulte que les autres MND.

Traduction : Gerda Eynatten-Bové

Source: Painscale