Chercheurs trouvent lien entre démence fronto-temporale et SLA

La SLA a été liée à la démence fronto-temporale. Probablement vous connaissez la SLA car la maladie a été portée à l'attention mondial grâce à la vidéo YouTube « ALS Ice-bucket-challenge ».

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dévastatrice du système nerveux, en particulier la partie qui contrôle les mouvements volontaires telles que parler, marcher, respirer et avaler. Selon les statistiques publiées par l’ALS Association, plus de 30.000 américains souffrent de la maladie SLA. La caractéristique la plus frappante de la maladie est que les muscles deviennent progressivement plus faibles, aboutissant à la paralysie et la mort.

À ce jour, il n'y a pas de remède connu pour la SLA et les effets dévastateurs de la maladie sont irréversibles. Ce n’est pas étonnant que les patients atteints de la SLA ont une durée de vie très courte après l'apparition des symptômes, la plupart des patients meurent dans les cinq ans.

Chercheurs de Northwestern Medicine montrent un gène lié avec SLA et dégénération lobaire fronto-temporale.

Jusqu'à très récemment, on ne croyait pas qu'il y ait des effets cognitifs de la SLA, et que la condition n'affecte pas les processus mentaux de la personne. Cependant, dans une nouvelle étude, les chercheurs de Northwestern Medicine s'avèrent que ces patients peuvent éprouver des changements cognitifs de SLA qui sont assez sévères pour être appelés démences.

Au cours de l'étude, les chercheurs ont découvert qu'une protéine du gène FUS, un des gènes associés à la SLA ainsi que de dégénérescence lobaire fronto-temporale (FTLD), cause une destruction mitochondriale directement dans les tissus de patients atteints de maladies neurodégénératives comme la SLA. Ces dommages intracellulaires semblaient arriver assez tôt dans la progression de la maladie. C'est une des raisons pourquoi la santé mitochondriale devient une priorité pour les chercheurs concernés sur le développement des moyens de diagnostics précoces ainsi que des traitements efficaces contre les maladies neurodégénératives.

Selon l'auteur principal de l'étude, Jane Wu, MD, PhD, professeur de neurologie et psychiatrie, la destruction mitochondriale provoque la toxicité neuronale qui conduit à la neuro-dégénérescence à son tour.

L'équipe est d’avis que la capacité de diagnostiquer la maladie plus tôt, avant qu’elle évolue vers un stade irréversible, est essentielle pour la réussite du traitement.

M. Wu, un professeur de neurologie et son équipe, ont passé les deux dernières décennies à étudier des facteurs critiques dans les maladies de démence et des motoneurones. Dr. Wu espère que le développement d'outils de diagnostic précoces permettra de diagnostiquer ces maladies avant qu'elles deviennent irréversibles. Un diagnostic précoce permettra aux chercheurs scientifiques de développer des approches thérapeutiques qui améliorent la qualité de vie des patients et réduisent le risque de décès.

Symptômes semblables à la démence fronto-temporale en SLA

La démence fronto-temporale et la SLA partagent de nombreux symptômes, surtout le symptôme de la démence frontale SLA. Changements dans le fonctionnement du cerveau et les troubles comportementaux associés à la SLA peuvent varier largement d'un individu à l'autre. Cependant, le signe documenté le plus souvent des troubles cognitifs ou des changements de comportement chez les patients SLA sont visible dans le raisonnement, le séquençage, l’ordre, le jugement, l’inférence, la régulation des émotions, la planification et d’autres telles fonctions qui collectivement relèvent du domaine de la fonction exécutive.

Ce qui est aussi de plus en plus évident, c'est que l’altération dans la fonction exécutive conduit généralement à un changement du comportement normal, ce qui engendre à son tour à l'indifférence, le manque de motivation, le retrait social et même un manque d'empathie ou de compréhension au-delà de soi.

Les fonctions régressant du cerveau SLA peuvent également faire des ravages au niveau de l'expression écrite et orale, ainsi que de la simple compréhension. Cela se manifeste généralement par la difficulté de trouver des mots, même s'il n'y a pas de symptômes bulbaires caractéristiques d'une dysphagie et d’une dysarthrie. L’orthographe peut diminuer, mais il faut pouvoir différencier l’induite de l’appauvrissement de l'orthographe à cause de la SLA, et de l’appauvrissement à cause de la qualité et la quantité épouvantables de notre système éducatif.

La série actuelle d'études a souligné que les individus plus âgés et moins instruits avec des symptômes bulbaires de la SLA, sont plus susceptibles d'avoir une déficience cognitive ou comportementale. Cependant, ce n’est pas claire pourquoi cela se passe. D’autres recherches sont nécessaires avant de pouvoir confirmer cela.

Nouveau modèle souris contre la démence fronto-temporale et la SLA peut offrir de l'espoir pour de nouveaux traitements candidats.

Des chercheurs de la Mayo Clinic en Floride ont récemment trouvé un modèle de souris qui montre les caractéristiques neuro-pathologiques et comportements associés à la forme génétique la plus courante de la SLA et la démence fronto-temporale.

Leurs résultats, qui sont annoncés dans le journal scientifique Science, vont motiver à faire des recherches supplémentaires sur le mécanisme moléculaire entre ces deux maladies qui sont apparemment liées. Ces modèles souris fourniront un moyen de tester des agents thérapeutiques potentiels pour ralentir et même arrêter la mort des cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière.

Conseils pour le soin des patients SLA ayant des troubles cognitifs

La communauté médicale travaille constamment pour trouver de vrais remèdes pour les maladies neurodégénératives comme la démence SLA et fronto-temporale. Mais jusqu'à ce que ces cures soient trouvées et approuvées par la FDA et d'autres autorités de la santé, il existe des moyens que nous pouvons utiliser pour améliorer la vie des patients SLA ayant une déficience cognitive et comportementale. La liste suivante est un bon point de départ

- Utiliser des outils de communication simples. Utiliser un langage plus simple et direct et communiquer clairement et directement.
- Superviser les repas de près. Les patients SLA avec une cognition altérée peuvent éprouver des difficultés suite à un avis médical de limiter les aliments solides, ou peuvent mettre trop de nourriture dans leur bouche.
- Évaluer la capacité du patient pour prendre des décisions.
- Superviser les transferts et la marche. Souvent, les patients ont une perte de contrôle des impulsions et prennent des décisions mauvaises comme où marcher, des distances à marcher, ou quand ils doivent utiliser des dispositifs d’aide comme un déambulateur (rollateur).
- Rappeler aux membres de la famille de ne pas prendre les comportements du patient personnellement.
- Encourager les membres de la famille pour créer une atmosphère d'amour et de confort.

Il est essentiel de garder à l'esprit qu'il y a beaucoup d'études montrant que des déficiences cognitives et comportementales peuvent se manifester dans la sclérose latérale primaire. C'est pourquoi nous devons continuer à travailler avec les personnes et les familles touchées par la maladie du neurone moteur, dans le but de mieux gérer la condition. Il y a un long chemin à parcourir, mais des études comme celles-ci prennent un bon départ.

Traduction : Hanne-Lore Vandeuren

Source : Bel Marra Health