Une étude longitudinale de l’évolution du changement neuropsychologique dans la Sclérose Latérale Amyotrophique

Résumé :

Contexte :
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie multi-systèmes qui affecte également la cognition et le comportement. Les changements cognitifs dans la SLA se manifestent le plus souvent par un dysfonctionnement exécutif. Bien que des changements dans la fonction du langage aient été décrits, ils n'ont pas été étudiés au sein d'un large échantillon de cas incidents dans la population.

Objectif :
Étudier l'existence de différents phénotypes neuropsychologiques dans le spectre de la SLA, en mettant l'accent sur la fonction du langage.

Methode :
Un large échantillon de cas de SLA a été recruté. Un modèle observationnel, prospectif et cas-témoins a été utilisé, avec des analyses transversales et longitudinales complémentaires Résultats : L'incidence des syndromes frontotemporaux de la SLA dans notre échantillon était la suivante : 9 % présentaient une seule déficience cognitive, 18 % une seule déficience comportementale, 15 % une déficience à la fois cognitive et comportementale, 13 % une comorbidité de la maladie et 33 % une préservation de la fonction cognitive et du comportement. Les déficits linguistiques incidents étaient confinés aux domaines de la recherche de mots, du traitement lexical orthographique et du traitement syntaxique et grammatique. Le traitement lexical phonologique ainsi que le traitement sémantique ont été épargnés aux premiers stades de la SLA. Le changement de langage était associé à un certain degré de dysfonctionnement exécutif, bien que de purs déficits de nature linguistique aient été observés. Le changement de langue était associé à un certain degré de dysfonctionnement exécutif, bien que de purs déficits de nature linguistique aient été observés.  Un phénotype de maladie plus agressif a été identifié, qui se caractérise par des présentations cognitives plus généralisées comprenant un dysfonctionnement exécutif et un trouble du langage ainsi qu'un changement de comportement, de même que par une progression plus rapide des symptômes moteurs et une survie plus courte. En revanche, un phénotype moteur plus pur, caractérisé par un déclin fonctionnel plus lent et l'absence de déficits comportementaux ou cognitifs, a également été observé. L'expansion répétée de l'hexanucléotide C9orf72 était liée à une propagation plus étendue de la pathologie de la SLA affectant également la cognition et le comportement, alors que les patients atteints de SLA sporadique présentaient plus fréquemment des formes moins agressives de la maladie.

Conclusions :
Ces résultats confirment la conception actuelle selon laquelle le profil neuropsychologique de la SLA se situe sur un spectre d'implication fronto-temporelle, avec des phénotypes de maladie distincts représentant des modèles de propagation de la maladie variés. Le statut neuropsychologique de la SLA est donc un marqueur important de la maladie, avec des implications significatives pour la gestion de la maladie et le pronostic.

Traduction : Gerda Eynatten-Bové

Source : TARA Trinity College Dublin