Faites croître cet axone: la fonction de C9ORF72 dévoilée?
08-11-2016
(version abrégée)
Tandis que la modification de C9ORF72 mène à certaines formes de sclérose latérale amyotrophique (SLA) et de dégénérescence fronto-temporale (DFT), les scientifiques se demandent toujours à quoi sert la protéine saine. Dans le numéro du 10 octobre de Nature Neuroscience en ligne, les scientifiques dirigés par Michael Sendtner, de l'hôpital universitaire de Würzburg en Allemagne, suggèrent qu'elle module la dynamique de l'actine. Les neurones moteurs avec peu de C9ORF72 généraient moins de filaments d'actine et les formaient très lentement. Cela a tronqué les axones et entravé le développement des cônes de croissance. Les auteurs en concluent que la réduction d'activité de C9ORF72 pourrait contribuer à la pathologie de la SLA et de la DFT. Dans le domaine le débat fait rage si la perte de la fonction normale de C9ORF72 ou les peptides toxiques et les ARNs fabriqués d'une expansion nucléotide du gène provoquent une maladie.
"C'est l'une des meilleures études que j'aie lue sur la fonction native de C9ORF72 jusqu'à présent," affirme Brian Freibaum, de St. Jude Children's Research Hospital à Memphis. "Je crois que cela [la régulation de l'actine] est une fonction légitime de C9ORF72 et sa diminution de l'activité continue probablement d'aggraver la pathogénie de la maladie.
Traduction : Virtueel vertaalbureau
Source : Alzforum
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