Des chercheurs ont découvert un nouveau lien entre les maladies neurodégénératives et des réponses immunes anormales.

Des chercheurs du McMaster University et du Icahn School of Medicine à Mount Sinai, New York ont découvert qu’une protéine associée aux maladies dégénératives comme la SLA joue aussi un rôle important dans la réaction antivirale naturelle du corps.

L’étude, publiée aujourd’hui en Nature Immunology offre de nouvelles perspicacités dans le lien entre les maladies dégénératives et inflammation et prévoit un cadre pour explorer en profondeur la possibilité qu’une infection virale peut être la cause du début de ces maladies.

Matthew Miller, un rechercheur à la Michael G. DeGroote Institute for Infectious Diseases Research, est l’auteur principal de l’étude. Il a dit que des mutations dans le gène senataxine (SETX) sont connues pour causer certain types de maladies neurodégénératives comme la sclérose latérale amyotrophique type 4 (ALS 4) et de l’ataxie avec une oculomotrice apraxie type 2. Par contre personne ne comprend en ce moment pourquoi ces mutations résultent dans des maladies dégénératives

Nous avons découvert qu’une carence de senaxatine, et des cellules des patients avec ces maladies neurodégénératives réagissent d’une façon anormale à des infections virales, «dit Miller. Ils génèrent spécifiquement d’anormalement hautes quantités d’inflammation qui sont connues de jouer un rôle important dans plusieurs maladies neurologiques. Notre étude identifie une inflammation anormale comme un facteur potentiel qui contribue à la SLA, ce qui ouvre la porte à l’exploration de nouvelles options thérapeutiques.»

Les scientifiques étudiaient la senataxine, une protéine impliquée dans une forme d’apparition juvénile de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et de l’ataxie avec une oculomotrice apraxie. La SLA est une maladie rare neurodégénérative qui atteint les motoneurones et cause un affaiblissement progressive des muscles et qui cause des problèmes de mouvement. L’ataxie avec une oculomotrice apraxie qui débute en moyenne à l’âge de 15 ans cause des problèmes pour contrôler des muscles et la perte de la vision périphérique.

Les scientifiques utilisaient des études génétiques ainsi que de l’analyse chromatine en profondeur à découvrir le rôle régulateur de la protéine. Tandis que la plupart du travail pour caractériser la protéine a été mené dans des cellules de levure, ce projet a obtenu des nouvelles informations en analysant également des cellules humaines. L’équipe a découvert que la senataxine a beaucoup plus de pouvoir pour réguler le gène que l’on connaissait autrefois.

En utilisant des outils génomiques en pointe, les chercheurs ont découvert que la senataxine est déployé pour régler la réponse naturelle antivirale du corps à un point spécifique. Sans ça de l’exposition à des pathogènes virales peut mener à de l’inflammation et à des maladies qui peuvent potentiellement mettre la vie en danger. Des patients avec des formes de la SLA connecté à la senaxatine et ataxie ont un gène SETX défectueux qui mène à une forme dysfonctionnelle de la protéine.

« Ceci est la première protéine impliqué dans des maladies neurodégénératives qui a été lié à notre mécanisme antiviral inné et il offre une indice intriquant à la réponse inflammatoire associée avec ces maladies » disait Ivan Marazzi, co-auteur de la thèse et un assistant professeur dans le Département de Microbiologie à Mount Sinai.

Il reste à voir si l’infection virale joue un rôle dans la progression de la maladie, mais cette découverte a des larges implications pour le research biomédical et ouvre des nouvelles avenues que nous nous réjouissons de découvrir.

Traduction : Ligue SLA : Annie

Source : Medical Xpress