Un pas de plus vers la compréhension de la Sclérose Latérale Amyotrophique

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14-05-2021

Les choses ont bien évolué depuis qu’on vous a présenté pour la première fois le chercheur de renommée mondiale Pr. Justin Yerbury AM, biologiste moléculaire ayant consacré sa vie à la résolution du puzzle que constitue la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), soit la Maladie du motoneurone (Motor Neurone Disease – MND), telle qu’elle est appelée en Australie.

Au fil des années, des recherches ont permis de découvrir que les neurones moteurs dégénèrent et meurent progressivement dans le cortex moteur comme dans la colonne vertébrale jusqu’à entraîner la mort. La SLA peut frapper sans avertissement et progresser rapidement, tout en démolissant ceux sur son passage. Environ 5 à 10 pour cent de tous les cas de SLA sont héréditaires et causés par des gènes défectueux. Les 90 pour cent restants s’avèrent aléatoires et sporadiques. La cause sous-jacente de ces cas reste inconnue.

Pendant plus de 10 ans, le « Yerbury Lab » a cherché à comprendre la cause sous-jacente de la SLA. Au mois d’avril de cette année le Pr. Yerbury et ses collègues Dr. Luke McAlary et Assistante de recherche supérieure Natalie Farrawell ont publié leurs études dans l’une des revues de premier plan de la neuroscience « Trends in Neurosciences ». L’article tend à rassembler les éléments de preuve disparates afin de fournir un cadre cohésif unifiant les causes connues de la SLA et de donner une meilleure idée de sa pathologie.

Les recherches de l’équipe ont montré que le protéome – l’ensemble des protéines exprimées ou pouvant être exprimées par une cellule – de neurones moteurs est particulièrement vulnérable au stress et les preuves suggérant que le dysfonctionnement des protéomes est un processus fondamental engendrant le dysfonctionnement cellulaire et la mort dans la Sclérose Latérale Amyotrophique se multiplient.

La détermination résolue du Pr. Yerbury d’éradiquer la SLA – la condition débilitante qui a coûté la vie à tant de ses parents et qui lui a privé de sa capacité de marcher, de parler et de respirer de manière autonome – est inébranlable. Sa recherche incessante de réponses lui a rapporté en début d’année la distinction honorifique de récipiendaire de l’ordre de l’Australie (AM) sur la liste d’ordres honorifiques de 2020 pour sa contribution à la recherche et au plaidoyer en matière de SLA/MND.

« Recevoir cette distinction est pour moi une reconnaissance du travail dur que j’ai effectué ces dernières années, » commente-t-il. Le Pr. Yerbury attribue également une grande partie de sa réussite à son entourage. « En même temps, c’est un reflet des incroyables efforts déployés par ceux qui m’ont permis de réaliser ce projet, comme ma femme Rachel, ma famille et mon équipe de recherche. »

En janvier 2018, le Pr. Yerbury a subi une trachéotomie ainsi qu’une laryngectomie qui ont augmenté son espérance de vie et lui ont permis de retourner travailler. Equipé d’un ventilateur mécanique permanent, il parle à l’aide d’un système de synthèse vocale en utilisant un logiciel qui tient compte de ses fixations de regard et de ses inspirations. De par sa renommée en tant que chef de file international dans le domaine de la recherche en matière de SLA/MND, le Pr. Yerbury a présenté ses recherches lors du Symposium international sur la SLA en décembre 2019 devant une salle pleine. Organisé à Perth l’année dernière, le Symposium annuel attire plus de 1.000 délégués de par le monde entier et est aujourd’hui la plus grande conférence médicale et scientifique s’intéressant à la SLA/MND en particulier. L’importance d’un tel événement ne peut être sous-estimée, car il offre aux chercheurs l’opportunité d’établir des contacts et de voir des présentations qui pourraient donner lieu à de nouvelles idées ou collaborations.

Le Pr. Yerbury était déterminé d’y assister, malgré le fait qu’il n’avait plus pris de vol depuis son opération, et malgré la quantité d’équipement dont il dépend pour survivre. Avec l’aide de QANTAS, le Pr. Yerbury, des membres de son équipe labo et sa famille ont pu faire le déplacement à Perth. Le vol de 4,5h de Sydney à Perth pourrait paraître simple pour des personnes physiquement valides, mais 6 mois de préparation se sont révélés nécessaires pour lui permettre de prendre les airs. En collaboration avec QANTAS, sa famille a créé une plateforme élévatrice sur mesure l’aidant à embarquer dans l’avion. Elle a également réservé 3 sièges en classe affaires lui permettant de ranger son équipement médical. Pour le Pr. Yerbury, l’opportunité de voyager, d’assister au Symposium et d’y présenter ses recherches a été une formidable expérience.

« Je n’ai pas simplement ressenti que j’étais vivant, mais que je vivais, » a-t-il tweeté à l’attention de ses près de 2.000 followers après le Symposium. Depuis qu’on a élargi le public cible à nos alumni et plus large communauté à la fin de l’année dernière, le support des recherches du Pr. Yerbury ne cesse de croître. L’appel de 2019 a rapporté un total de $ 125.000 à travers l’Australie et les Etats-Unis et aura un impact significatif étant donné que l’équipe a pu augmenter le degré de testing de potentiels traitements médicamenteux et pousser plus loin l’exploration de causes potentielles de la maladie.

« Je voudrais remercier du fond du cœur tous ceux qui ont fait un don. Je sais que cela puisse faire un peu cliché à l’heure qu’il est, mais on ne pourrait pas accomplir le travail qu’on accomplit sans le support de la communauté. Le support de la communauté a été aussi important qu’une personne de plus au labo, » souligne-t-il.

Traduction : Vicky Roels

Source : University of Wollongong USA Foundation