Premier modèle de souris pour SLA et démence

Les chercheurs peuvent maintenant étudier directement l’effet des médications sur le cerveau

CHICAGO---Le premier modèle animalier de SLA et démence, une forme de SLA qui endommage aussi le cerveau, a été mis au point par des scientifiques de Northwestern Medecine ®. Cette avance permettra aux chercheurs d'observer directement le cerveau des souris vivantes, sous anesthésie, au niveau microscopique. Cela permettra un contrôle direct des médications d’essai pour déterminer si elles fonctionnent.

C'est l'un des plus récents résultats de recherche depuis que le défi de seau à glace a mis la maladie à la une ainsi que la nécessité pour plus de recherche et un financement accru.

« Ce nouveau modèle permettra de tester rapidement et de monitorer directement les médicaments en temps réel, » dit le chercheuret l'auteur principal de l'étude Thondee Siddique, M.D. de Northwestern et « Cela permettra aux scientifiques d’avancer rapidement et d'accélérer les essais des pharmacothérapies. »

Le nouveau modèle souris a les caractéristiques pathologiques de la maladie humaine avec des mutations dans les gènes pour le UBQLN2 (ubliqulin 2) et le SQSTM1 (P62) que Siddique et ses collègues avaient identifié en 2011. Cette pathologie est liée à toutes les formes de SLA et à la SLA/démence.

Siddique et Han-Xiang Deng, M.D., les auteurs principaux de l’article, ont dit qu'ils ont reproduit les changements comportementales, neurophysiologiques et pathologiques dans la souris qui imitent cette forme de démence associée à la SLA (la sclérose latérale amyotrophique).

Siddique est le professeur de neurologie à la Northwestern University Feinberg School of Medicine de Les Turner ALS Foundation/Herbert C. Wenske et neurologue au Northwestern Memorial Hospital. Deng est professeur-chercheur en neurologie à Feinberg.

L'étude a été publiée le 22 septembre dans les Proceedings de la National Academy of Sciences.

Il était difficile pour les scientifiques à reproduire les mutations génétiques de la SLA, surtout pour la SLA/démence dans des modèles animaux, Siddique a fait remarquer, ce qui a retardé de tester les pharmacothérapies.

Cinq pour cent ou plus des cas de SLA ont aussi la démence.

« la SLA avec la démence est une maladie encore plus vicieuse que la SLA seule, car elle attaque le cerveau, provoquant des changements dans le comportement et le langage ainsi que la paralysie », a déclaré Siddique.

SLA affecte environ 350 000 personnes dans le monde entier, avec une survie moyenne de trois ans. Dans ce trouble neurologique progressif, la dégénérescence des neurones entraîne une faiblesse musculaire et des difficultés de parler, d’avaler et de respirer, qui finissent par provoquer la paralysie et la mort. La démence associée affecte le comportement et peut affecter les décisions, jugements, perspicacités et la langages.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : EurekAlert!