C26 Quelle est la fréquence des phases de pause dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique? Résultats d'une cohorte basée sur la population, Italie

27-11-2019

MNDA SYMPOSIUM PERTH DEC19 PRÉSENTATIONS 

Session 3 Caractéristiques démographiques et cliniques

Contexte: Les critères de diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) stipulent que pour que le diagnostic soit confirmé, une «propagation progressive des symptômes ou des signes dans une région ou vers d'autres régions» doit être présente. Cependant, il est à peine documenté si la progression de la SLA pourrait montrer une pause.

Objectifs: Évaluer la fréquence des phases à pauses dans la progression de la SLA.

Méthodes: ont été utilisée les données du registre SLA du Piémont et de la Vallée d'Aoste. Tous les incidents de patients au cours de la période 2007-2014 et qui ont subi plusieurs visites ont été inscrits. Les sujets ont été suivis jusqu'au 31 décembre 2018. Une phase de pause a été défini comme un score total ALSFRS-R stable d'une durée de 6 mois ou plus.

Résultats: Un total de 1044 patients SLA ont été inclus dans l'étude. De ce nombre, 833 (79,9%) sont décédés au cours de la période de suivi. Un total de 227 (21,7%) patients ont connu au moins une phase de pause dans la progression durant 6 mois ou plus. Parmi ceux-ci, 157 (69,2%) n'ont connu qu'une seule phase, 48 (21,1%) deux phases, tandis que chez 21 (9,3%) et 8 (3,5%) patients, la progression fait une phase de pause de trois et quatre fois respectivement. La durée médiane de la phase de pause était de 321 jours (IQR 229,5–478,0). Les phases de pauses étaient plus fréquents aux scores ALSFRS-R très élevés et très bas, 44 (18 plateaux) et 1 (15 plateaux) étant les deux scores les plus courants. Sur les 227 patients qui avaient au moins une phase de pause, 110 (10,5%) sont décédés au cours de la période d'étude et ont connu un total de 142 phases de pause, dont 44 (31%) survenus au premier trimestre, 39 (27,5%) au deuxième trimestre, 44 (31%) au troisième trimestre et seulement 15 (10,6%) au dernier trimestre du cours clinique global. Enfin, un âge plus jeune au diagnostic a entraîné le seul facteur significativement corrélé au risque de développer une phase de pause (OR 0,96, IC 95% 0,94–0,97, valeur p <0,001).

Discussion et conclusions: En utilisant une cohorte basée sur la population, nous avons constaté que les phases de pause sont courants dans la progression de la SLA et ne devraient pas remettre en cause le diagnostic. Notre conclusion est en accord avec une étude précédente utilisant des données de la base de données des essais cliniques en accès libre regroupés.

Traduction : Christina Lambrecht

Source : Abstract Book symposium Perth